爱康在线首页    疾病库 症状库 检查库 爱康问答 爱康资讯

成人多囊肾

爱康在线首页 >> 爱康疾病库 >> 内科 >> 肾内科 >> 成人多囊肾

成人多囊肾概述

成人多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病,几乎都是双侧性的(占总病例数的95%)。尽管文献中曾报道过婴儿患成人多囊肾,但此病发生在婴儿不同于成人,婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性疾病,预防存活期短,而成人多囊肾通常40岁前不出现症状,肝脏、脾脏、胰腺也可见到相同形态的多发囊肿,多囊肾体积比正常肾大,其表面满布大小不等的囊肿。

所属科室
内科
肾内科
疾病症状
双侧肾内痛
尿中磷酸盐排出增多
尿道瓣
血尿
疾病检查
尿液肉眼检查
尿TH糖蛋白(THP)
静态显像
静息显像
局部显像
脑池显象
妊娠相关血浆蛋白A
脾显象
肾脏超声检查
肾静态显像
计算机三维重建技术
肾脏MRI检查
尿β2微球蛋白清除率
肾脏CT检查
尿TH糖蛋白
妇科常规检查
十二指肠引流显微镜检查
成人多囊肾病因

成人多囊肾是由什么原因引起的?

已有证据提示囊肿的发生是由于收集管和肾小管及其之间连接部的结构,在发育过程中存在缺陷,一头为盲端的排泄管与有功能的肾小球相连即成为囊肿,当这些囊肿增大时,就压迫邻近的肾实质,造成局部缺血而毁坏其功能并堵塞正常的肾小管,最终导致肾功能的进行性损害。

成人多囊肾症状

成人多囊肾有哪些表现及如何诊断?

(1)症状:因梗阻,感染或囊肿内出血而增重的肾脏对肾血管蒂的牵拉,可引起一侧或双侧肾内痛,镜下或肉眼全程血尿常见且可相当严重,造成原因尚不明了,当血块或结石下行时可表现肾绞痛,患者可自行发现有一腹部包块,感染(塞战,发热,肾区痛)是多囊肾的常见并发症,膀胱刺激症状可以是首发症状,随着肾功能不全的发生,可出现头痛,恶心呕吐,乏力,体重减轻。

(2)体征:常可触及一侧或双侧肾脏,表面呈结节感,并发感染时,可有压痛,60%~70%的病人可出现高血压,随即可找到心脏扩大的证据,出现肾盂肾炎或囊肿发生感染时,可出现发热,尿毒症期可有明显的贫血和体重减轻,眼底镜检查可发现典型的中到重度的高血压改变表现。

成人多囊肾预防

成人多囊肾应该如何预防?

预后预防

本病发生于儿童,预后极差,35~40岁后才表现出临床症状和体征的大部分患者,其预后要好得多,尽管相互间有较大差异,但这些患者通常在确诊后5~10年内死亡,除非行有效的透析治疗或肾脏移植。

成人多囊肾治疗

除非有不常见的并发症,否则可采取保守及支持疗法。

(1)一般措施:患者需低蛋白饮食(摄取蛋白量为0.5~0.75/kg/d),并强制每天至少饮3000ml液体。体力劳动应量力而行,禁止剧烈的运动。当患者处于肾功能不全失代偿期时,按尿毒症治疗。此时,高血压应得到控制,并可行备注透析。

(2)手术:尚无证据表明切除囊肿或减轻囊肿的压迫能改善肾功能。若发现有一大囊肿压迫了上段输尿管造成梗阻并使肾功能进一步受损,则可将其切除或抽吸其内囊液。当肾功能不全的程度危及患者生命时,应考虑行透析治疗或做肾移植。

(3)并发症的治疗:肾盂肾炎应得到严密治疗,以防肾功能进一步受损。囊肿感染时需行切开引流。当一侧肾脏的出血严重,十分凶险时,可做肾切除或肾动脉检塞,亦可做节段动脉栓塞。伴发的疾病(如肿瘤、梗阻性结石)都需要外科手术治疗。

成人多囊肾检查

成人多囊肾应该做哪些检查?

(1)实验室检查:贫血不仅可由慢性失血引起,更多的是因尿毒症所伴发的对造血机能的抑制所致,尿常规可见蛋白尿及肉眼或镜下血尿,脓尿和菌尿也属常见,尿浓缩功能发生进行性减退,肾清除率试验可显示各种程度的肾功能受损情况,约有1/3的多囊肾患者是以尿毒症而被发现的。

(2)X线检查:在腹平片中,双侧肾影通常增大,甚至达5倍于正常大小,肾脏长度超过16cm时应疑有此病,在排泄性静脉造影时行体层摄影有助于确立诊断,体层摄影可显示透明的多发囊肿,在体层摄影及逆行尿路造影片中,肾脏常增大而肾盏形态则十分怪异(如蜘蛛样畸形):肾盏增宽,变平,扩大并常弯曲包绕附近周围的囊肿,这种改变往往在一侧肾脏较轻甚至不发生,因而易导致误诊为肿瘤或其他肾疾病,囊肿并发感染时,肾周围炎可使肾影及至于腰大肌影都模糊不清,血管造影可显示囊肿周围弯曲的小血管及囊肿本身所形成的“负”影(无血管分布)。

(3)CT扫描:在过去用于确诊多囊肾的非侵入性诊断技术中,CT是最理想的,多发囊肿薄薄囊壁内充满的囊液及较正常增大了的肾脏,使这一成像方式在确诊时极为精确(95%)。

(4)肾核素检查:γ-闪烁扫描将显示增大的肾影中有许多无血管的“冷点”。

(5)超声检查:超声影象用于多囊肾的诊断优于排泄性尿路造影及肾核素检查。

(6)器械检查:膀胱镜可发现膀胱炎,此时尿中含有异常成分,有时还可见到输尿管口喷血,输尿管插管及逆行尿路造影则很少采用。

成人多囊肾饮食

1.成人多囊肾吃什么好?

1)含维生素高的水果蔬菜。

2)含铁丰富的水果蔬菜,如红萝卜等。

3)能容石化石的蔬菜食品,如黑木耳等

4)有利尿作用的食品。

5)碱性食物亦多服用,能起到治疗辅助作用。

2.不宜吃的食物

1)酒类饮料:酒类、特别是白酒,对于多囊肾患者来讲宜戒掉,酒类对与肾脏的刺激性优为重要。它可以刺激多囊蛋白活性,加速囊肿生长。