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痴呆

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痴呆概述

痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下,出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍,认知功能下降,记忆力减退和丧失,视空间技能损害,定向力、计算力,判断力等丧失,并相继出现人格、情感和行为改变等障碍,且呈进行性加重过程。

皮克病(Pick disease)的病因也不清楚,可能是一种多基因异常的显性遗传病,皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同,以局限性皮质萎缩为主,并可发现皮克细胞和皮克小体,本病始于中年的进行性痴呆,为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退,导致智力,记忆和语言功能的衰退,晚期可表现为淡漠、欣快,偶有锥体外系症状。

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疾病检查
痴呆病因

痴呆是由什么原因引起的?

(一)发病原因

痴呆为临床综合征,可由60多种疾病所致,其中最常见的是老年性痴呆(dementia of Alzheimer’s type,DAT或AD)占60%左右,其次为血管性痴呆(vascular dementia,VaD)占10%~20%,脑部占位性病变,特别是额颞肿瘤占4%~5%,还有亨廷顿舞蹈病,帕金森病,进行性核上性麻痹,Pick病,多发性硬化,脑积水,脑部各种感染性疾病,营养代谢性疾病等。

导致痴呆的危险因素主要有:年龄(高龄),性别(女性),低教育水平和低经济水平等,此外,近年的研究还发现,老年人孤独感,缺乏工作和社交活动,文娱体育活动等亦为引起痴呆的危险因素,在上海地区所作的调查结果显示,在进行病例-正常对照研究后发现,兴趣狭窄,缺乏锻炼和活力,以及某些环境因素如经济状况低下等是痴呆的危险因素,当然,一些躯体疾病和家族史也是痴呆的危险因素。

根据病因及预后,可将痴呆综合征大致分成三类:

1.不可逆的进行性痴呆,如AD。

2.可部分阻缓其发展的痴呆,如VaD。

3.可去除病因从而使痴呆进展减退乃至停止,如脑积水,脑部占位性病变,药物中毒,甲状腺功能减退,肝肾功能障碍,脑炎等。

(二)发病机制

人类的智能与脑的正常结构及生理功能有关,脑内有80亿~200亿个神经元和数以亿计的胶质细胞,随着生活经历的积累和信息的获得,每个神经元形成约10万个内在联系的树突和轴突,起信息传递和交换作用,是构成人类智能的物质基础,正常智能是思维,想像,创造,分析及综合能力的总和,以及与良好的视觉,听觉,特殊感觉和瞬间感觉相互作用的结果,智能是学习能力的基础,人年轻时学习能力最旺盛,但成年后每天要丢失数以万计的神经元,65岁时约丢失30%的神经元,智能随年龄而减退。

痴呆可由60多种疾病所致,其发病机制尚不清楚,但共同特征都是脑的正常结构及生理功能受损,相当部分痴呆病因尚未完全明了,部分属于神经系统退行性疾病,而痴呆病因较清楚的脑部疾病,则多数不属于神经系统退行性疾病,如全身性内科疾病引起的代谢,中毒和脑部外伤等。

痴呆症状

痴呆有哪些表现及如何诊断?

1.临床分类

根据脑受损部位的不同,痴呆综合征可分为皮质性痴呆,皮质下性痴呆,皮质和皮质下混合性痴呆和其他痴呆综合征等类型。

(1)皮质性痴呆:

①阿尔茨海默病。

②前额叶退行性病变(皮克病)。

(2)皮质下性痴呆:

①锥体外系综合征(帕金森病,亨廷顿病等)。

②脑积水(如正常颅内压性脑积水)。

③抑郁症(假性痴呆)。

④白质病变(多发性梗死,人类免疫缺陷病毒病)。

⑤脑血管性痴呆(腔隙状态,多灶梗死型等)。

(3)皮质和皮质下混合性痴呆:

①多灶梗死性痴呆。

②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。

③中毒和代谢性脑病。

(4)其他痴呆综合征(脑外伤后和脑缺氧后等):

2.痴呆的主要临床表现

临床表现因导致痴呆的病因不同而各异,且在不同时期其症状亦有不同,以下是痴呆的一般临床表现。

(1)认知功能障碍:

①记忆障碍:为最突出的早期症状,尤其是AD,表现为逆行性和顺行性两种形式的遗忘,如遗失常用物品,忘记在炉上煮的食物,忘记约会等,晚期出现定向力障碍,甚至不记得自己的生日,家庭成员及自己的姓名。

②语言障碍或失语:表现为命名困难,言语空洞,累赘,对语言的理解,书写和复述也有障碍,晚期则少语或出现模仿语言。

③意念性失用:表现为不能执行运动活动做一些简单的动作,如梳头,穿衣等。

④失认:对认识物件甚至家人的能力丧失,也有触觉失认,即不能靠触觉辨认手中的物体(如硬币)。

⑤运动能力紊乱:指执行较复杂的任务或完成较复杂的行为活动时出现的障碍,这也是痴呆患者最常见的症状之一,亦为社会适应能力衰退的表现之一。

(2)非认知功能障碍:

①空间认识障碍:即空间定向和执行空间认识活动的障碍。

②判断和预见能力障碍:表现为过高估计自己的能力和地位,或过低估计某些活动的危险。

③人格改变:如不讲卫生,不修边幅,以及对生人不适当的过度亲密等。

④步态改变:经常跌倒,亦可伴有语言模糊不清和其他基底节病变的表现,常见于VaD,Lewy体痴呆(DLB)以及帕金森症(PD)和肌萎缩侧束硬化(ALS)合并的痴呆。

⑤精神和行为障碍:这是痴呆的突出症状之一,特别在DLB和额颞痴呆(FTD)中更突出,常见症状有焦虑,抑郁,情绪异常,精神和行为异常,后者包括幻觉,妄想,易激惹,攻击行为(语言和行动),病态搜集无价值物件等。

3.痴呆的临床分期

上述诸多症状在某一特定患者身上可以部分出现,也可以随病情演变次第出现,临床一般将其分成三个阶段分述之。

(1)遗忘期:该期主要表现为记忆障碍,其内容已如上述,此期的记忆改变常因患者及其家属误认为是老年人常见的退行性改变而被忽视,因此需与年龄相关记忆障碍,又称为“良性记忆障碍”相鉴别,后者的记忆减退主要表现为机械记忆能力下降,而理解记忆能力尚可,回忆能力下降,再认功能则相对保留。

(2)紊乱期:该期除记忆障碍继续加重外,出现思维和判断力障碍,性格改变和情感障碍,患者工作,学习(新知识)和社会接触能力减退,甚至可出现人格改变,还可出现一些局灶性脑部和性格失语,失语或肢体活动不便等。

(3)痴呆期:此期的患者上述各项症状日渐加重,以致不能完成简单的日常生活事件,如穿衣,进食等,终日卧床不起,与亲友及外界的接触能力逐渐丧失,四肢强直或屈曲瘫痪,括约肌功能障碍,最终可因出现全身系统的并发症,如肺部和尿路感染,压疮及全身衰竭而死亡。

痴呆作为一组综合征,至今尚无诊断的“金标准”,这主要的原因是由于引起痴呆的病因众多,而大部分患者不能做出确诊所必需的病理学检查,临床诊断的依据是临床表现,辅助检查(包括影像学检查)和神经心理测验。

国际上目前通用的痴呆诊断标准,是美国精神疾患诊断与统计指南第四版(DSM-IV)标准(表2),诊断AD多用美国(1984)推荐的NINCDS/ADRDA标准,而诊断VaD多用美国的NINDS-AIREN标准。

以上这些标准,依诊断的准确性大小分成为确诊,可能和可疑三级,其中确诊标准除临床表现外,需有活检或尸检的组织病理学根据,“可能”级标准又分为诊断标准,支持诊断的依据,符合诊断的依据和排除诊断的证据四项,临床诊断的痴呆(AD或VD)多为“可能”级。

痴呆预防

痴呆应该如何预防?

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容,针对某些痴呆的原发病因早期诊断,早期治疗,则痴呆症状也会好转或减缓不可逆进程。

痴呆治疗

痴呆治疗前的注意事项?

(一)治疗

1.对部分表现为痴呆的原发病 如能及时针对病因诊断和治疗,则在原发病好转和痊愈的同时,痴呆症状也会有部分好转或显示其进程停滞,故称之为可逆性痴呆的治疗。VaD虽也属可逆性痴呆,但治疗效果尚难肯定,常用药物有氢化麦角碱类、钙离子拮抗药、多肽类和促智药及针对脑血管病的治疗。

2.对不可逆痴呆的治疗(主要是AD) 侧重于以下几点:

(1)生活护理和防治并发症。

(2)非药物治疗:如职业疗法、音乐疗法、群体治疗和家庭劝告等。

(3)如需药物治疗则:

①不应使用引起并加重自身生活能力衰竭,或引起医疗问题和营养不良等的药物;

②在使用抗抑郁、抗组胺和抗精神病药物时,应避免或尽量减少使用抗胆碱能药物以防止造成病情加重。

(4)目前临床上使用的抗痴呆药物多为对症治疗(以改善认知功能为主),如胆碱酯酶抑制剂、多肽类、促智药、抗氧化剂等。所显示的效果也只能部分和暂时改善认知功能,但不能阻碍病程的进行性过程。

阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease,AD)的治疗有了不少进展,但AD 的临床治疗仍然是一个有待攻破的世界性难题。20世纪70年代研究集中在乙酰胆碱与AD 的关系;80年代主要研究胆碱酯酶抑制剂对AD 的影响; 90年代研究不仅有乙酰胆碱受体激动药,还包括了雌激素、消炎药、影响自由基代谢的药物及抑制淀粉样蛋白沉积的药物。目前所有治疗均根据病因假说。除少数能暂时改善症状外,尚无一种方法能从根本上阻止病理学上的退行性变,或恢复其智能,均为对症治疗。

(二)预后

痴呆的预后因病因不同也不一致,但总认知功能衰退的过程,呈不可逆的进程,进展速度不一。以AD为例,平均存活期限为7年(2~20年)。如能针对部分表现为痴呆的原发病病因及早做出诊断,并早期治疗,则在原发病好转和痊愈的同时,痴呆症状也会好转或减缓不可逆进程。

痴呆检查

痴呆应该做哪些检查?

1.测定脑脊液,血清中ApoE多态性 许多研究资料表明,ApoE多态性与Alzheimer病(AD)发生有关联,ε2基因似乎不仅可保护人们免患AD,而且还与长寿有关。

2.测定Tau蛋白定量,β淀粉样蛋白片段,也有诊断与鉴别意义。

1.影像学检查 CT可见脑萎缩,脑室扩大,脑梗死,可为痴呆的性质和类型提供依据,MRI检查显示双侧颞叶,海马萎缩为AD提供了强烈依据,近年来已用于临床的功能MRI,提示对AD的早期诊断有较好的特异性和敏感性,PET根据葡萄糖代谢和脑血流分布等原理,应用18F-FDG所示的图像可见顶叶,颞叶和额叶,尤其是双侧颞叶海马区血流和代谢降低,与CT和MRI所示的萎缩区一致。

2.电生理检查 如脑电图,负相关诱发电位P300分析。

3.神经心理测验 常用的工具有韦氏成人智力量表(WAIS-CR),韦氏记忆量表(WMS-CR),简易精神状态量表(MMSE),日常生活功能量表(ADL),阿尔茨海默痴呆量表(ADAS),阿尔茨海默痴呆认知量表(ADAS-cog),Blessed行为量表和认知能力甄别量表(CASI)等,上述量表可以组合使用,也可单独应用,主要是依据临床的需要和患者的依从性而定,神经心理测验主要用于在认知功能方面鉴别痴呆与非痴呆,但不能单独依据某一测验结果来做出痴呆的诊断。

痴呆饮食