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丛集性头痛

其他名称:偏头痛性神经痛,组胺性头痛,蝶腭神经痛等

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丛集性头痛概述

丛集性头痛(cluster headache,CH)以往又称组织胺性头痛、睫状神经痛,蝶腭神经痛、偏头痛性神经痛、Horton综合征,是一种多见于中年男性的、周期性丛集性发作的、部位固定于一侧眼眶及其周围的头痛。

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丛集性头痛病因

丛集性头痛是由什么原因引起的?

(一)发病原因

CH的病因不明,传统的观点认为CH与血管功能障碍有关。

(二)发病机制

CH的发病机制尚未完全清楚,有以下几种观点可供参考:

1.血管源说 某些扩血管药物,如硝酸甘油,组胺,乙醇等可诱发CH发作,而缩血管药物,如麦角胺,去甲肾上腺等可使之缓解,有研究发现CH发作时痛侧海绵窦段大脑中动脉管径扩大,发作停止后变小,经颅多普勒检查,CH发作时痛侧大脑中动脉平均血流速度明显高于对侧,也高于缓解期,而痛侧大脑前动脉流速低于对侧,热成像检查发现痛侧眶区散热增加,有人发现CH丛集发作期眶上静脉及海绵窦有炎性改变,导致眼静脉回流障碍并激活疼痛神经纤维,引起眼痛,流泪,鼻塞,流涕等症状。

2.神经源说 CH发作疼痛均发生在三叉神经第1,2支分布区,提示与三叉神经有关,可能三叉神经受到逆行性刺激,诱发P物质和其他血管活性肽释放,引起血管扩张而头痛,疼痛发作侧的自主神经症状,提示交感神经兴奋性降低,副交感神经兴奋性增高,说明自主神经功能障碍在CH发病中起一定作用,实验发现眶上静脉及海绵窦炎症可能损害交感神经纤维,引起自主神经症状,因此,可以认为血管因素和神经因素在头痛发作中可能共同起作用,CH发作有明显周期性,有的像定时钟一样,每天几乎在恒定的时间发作,因此有人提出CH可能存在中枢神经系统功能障碍,如源于下丘脑后部调节自主神经的神经元功能障碍,下丘脑前部,如视上核与生物钟节律有关的神经功能紊乱,生物钟受5-HT调节,某些治疗CH的药物可加强5-HT能神经传导,提示有5-HT能神经的功能障碍。

3.组胺说 组胺是一种强血管扩张药,部分CH患者血中组胺增高,皮下注射组胺可以诱发患者头痛发作,CH的临床症状很像组胺反应,应用组胺脱敏治疗对部分患者有效,此外,有人发现,CH患者痛侧颞部皮肤肥大细胞增多,其活性增强,该细胞能合成和释放某些血管活性物质,如组胺,5-HT等,据此提出CH发病与组胺有关,但确切机制,因果关系并不清楚。

丛集性头痛症状

丛集性头痛有哪些表现及如何诊断?

临床表现

本病多见于青年(20~40岁),男性为女性的4~5倍,一般无家族史。

CH分为发作性和慢性,发作性CH无先兆,头痛固定于一侧眼及眼眶周围,发作多在晚间,初感一侧眼及眼眶周围胀感或压迫感,数分钟后迅速发展为剧烈胀痛或钻痛,并向同侧额颞部和顶枕部扩散,同时伴有疼痛侧球结膜充血,流泪,流涕,出汗,眼睑轻度水肿,少有呕吐,60%~70%患者发作时病侧出现Horner’s征,头痛时患者十分痛苦,坐卧不宁,一般持续15~180min,此后症状迅速消失,缓解后仍可从事原有活动,发作呈丛集性,即每天发作1次至数次,每天大约在相同时间发作,有的像定时钟一样,几乎在恒定的时间发作,每次发作症状和持续时间几乎相同,丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解,一般1年发作1~2次,有的患者发病有明显季节性,以春秋季多见,CH缓解期可持续数月至数年,本病60岁以上患者少见,提示其病程有自行缓解倾向。

慢性丛集性头痛极少见,占CH不足10%,可以由发作性CH转为慢性,也可以自发作后不缓解成持续性发作,慢性CH临床症状与发作性CH临床症状相同,症状持续发作1年以上,或虽有间歇期,但不超过14天。

诊断

CH诊断主要依据其反复丛集性发作的病史和典型的临床症状,缓解期无阳性神经体征,缺少实验室及其他辅助检查的依据。

丛集性头痛预防
丛集性头痛治疗

丛集性头痛治疗前的注意事项?

(一)治疗

CH的治疗基本与偏头痛相同。发作时可口服麦角胺1~2mg,或者在每天发作前服。预防发作或减轻发作时的症状,连服10~14天。舒马普坦(舒马坦))是5-HT受体激动药,与5-HT受体结合,从而抑制5-HT的扩血管作用,使血管收缩达到治疗目的,可以口服、滴鼻、皮下或静脉注射,1~2mg/次,每天不超过6mg,用药后如出现胸闷、胸部发紧应立即停用。丛集发作时口服泼尼松,20~40mg/d,或甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注,200mg/d,至丛集发作停止后停药。

发作时面罩吸氧或高压氧治疗,对部分患者有效。钙离子拮抗药,如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5~10mg口服。抗癫痫药物,如丙戊酸钠0.6~1.2/d口服,部分患者有效。非甾类固醇类止痛药,如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、双氯酚酸等可以试用。组胺脱敏治疗对部分患者有效。药物治疗无效的患者可试用神经阻滞疗法,如利多卡因蝶腭神经节阻滞,眶上神经或眶下神经酒精注射,射频三叉神经节阻滞。CH预后良好,多数经治疗或自行缓解。

(二)预后

丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解,一般1年发作1~2次,有的患者发病有明显季节性,以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年,本病60岁以上患者少见,提示其病程有自行缓解倾向。

丛集性头痛检查

丛集性头痛应该做哪些检查?

1.颅脑CI或MRI排除颅内,外其他引起头痛的器质性疾病,功能MRI显示发作期同侧下丘脑灰质激活。

2.做组织胺试验可诱发典型疼痛即可诊断。

丛集性头痛饮食