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大骨节病

其他名称:矮人病,算盘珠病,Kaschin-Beck病

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大骨节病概述

大骨节病是一种地方性变形性骨关节病,国内又叫矮人病、算盘珠病等,国际医学界称本病为Kaschin-Beck病,大骨节病在国外主要分布于西伯利亚东部和朝鲜北部,在我国分布范围大,从东北到西南的广大地区均有报道,主要发生于黑、吉、辽,陕、晋等省,多分布于山区和半山区,平原少见。本病在各个年龄组都有发生,但多发于儿童和青少年,成人很少发病,无明显的性别差异。

所属科室
内科
风湿免疫科
疾病症状
上臂短于前臂,小腿短于大腿
膝内翻膝外翻或髋内翻
蹒跚步态
指(趾)和小腿出现痉挛及隐痛
弓状指
手小形方
指节增粗
关节肿痛
关节面不规则硬化
骨端增大
疾病检查
血清硒(Se)
肺通气量
大骨节病病因

大骨节病是由什么原因引起的?

大关节病的病因至今未明,曾怀疑为口慢性中毒所致,但未能证实,大多数人认为可能与谷物中的致病霉菌有关,动物实验发现:凡用带有致病霉菌的谷物饲养的动物,其骨骼中所出现的病理改变与大关节病很相似,致病霉菌可能为留镰刀菌,但未能完全证实。

大骨节病症状

大骨节病有哪些表现及如何诊断?

临床表现

若在少年时期发病,由于骨骺板提前骨化,使发育出现障碍,表现为侏儒型,体型矮小,关节粗大,并有疼痛与活动受限,以踝关节发病最早,接着顺序为手指关节,膝,肘,腕,足趾关节和髋部,因骺板融合速度不一致,两下肢往往出现膝内翻,膝外翻或髋内翻畸形,手指短小粗小,足部扁平,年龄愈轻,畸形愈重。

如果在青春后期发病,则畸形不明显,主要表现为骨关节炎症状,关节肿胀,有少量积液,活动时有磨擦感,并时有交锁症状,有时还可检查到关节内有游离体,成人下肢发病多,因踝,膝肿胀疼痛,行走十分不便。

X线片表现非常类似骨关节炎,以踝关节病变最为严重,早期可见关节间隙增宽,严重不整齐,关节内有游离体,接着关节面的皮质骨密度增加,间隙趋向狭窄,关节的边缘出现明显的骨唇,常有软骨下囊性变,往往距骨体被压扁,骨质?密,形态扁平,犹如缺血性坏死一般,此后距舟关节和距下关节都可以发生骨唇,骨密度增加和软骨下有囊肿形成,膝关节的髌股关节亦可以凹凸不平,边缘长了许多骨唇,关节端粗大,关节内有游离体,日久后,关节塌陷,髋关节有类似的变化,股骨头呈缺血坏死状并可有髋内翻畸形,在手指,表现为关节端粗大,关节面高低不平,关节间隙狭窄,骨密度增加,指骨短小。

诊断应根据:

1.流行病学

2.临床表现 典型表现为侏儒,骨端增大,关节运动受限和疼痛,发病年龄越早,关节变形和侏儒越为明显,成人患者的症状一般较轻,常仅限于关节。

3.影像学表现 本病是在骨发育过程中发生的全身性,多发灶性,软骨坏死性疾病,造成的骨关节损害将持续终身,X线征象归纳如下:

1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状,如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象,此时,关节无明显变形。

2.以骨骺与骨干开始融合为特征,骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏,分节,不整等现象,也可能完全被吸收,干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。

3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗,因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。

4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重,关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干。

5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化,只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退,稳定或发生畸形。

大骨节病预防
大骨节病治疗

大骨节病治疗前的注意事项?

大骨节病无法根治,亦不能抑制病变发展。对症治疗可以减轻疼痛。有明显关节畸形者可用手术治疗。因游离体引起交锁和疼痛的,可摘除游离体。因骨唇过多过大而影响关节活动者,可将骨唇切除以改善功能。有关节内翻、外翻者,可作截骨术。因多系双侧性或多发性病变,不宜作关节融合术。

大骨节病检查

大骨节病应该做哪些检查?

影像学检查

1.干骺端边缘模糊或凹凸不平,呈波浪状以至锯齿状,如病变继续发展,指骨端不整齐的边缘可呈碎裂现象,此时,关节无明显变形。

2.以骨骺与骨干开始融合为特征,骨骺自中央部分开始融合,渐扩展到边缘,骨骺本身亦有破坏,分节,不整等现象,也可能完全被吸收,干骺端可呈杯口状凹陷,骨髓嵌入其中而早期愈合,停止发育。

3.干骺完全融合,骨的纵向发育停止,病骨变短变粗,因为各干骺的融合迟早不同,以致各指骨可呈现长短不齐,骨端宽大变形,使关节粗大。

4.如干骺端愈合以后的青年发病,临床症状多见且严重,关节相对骨端都有损害,可影响整个关节,表现为大骨节畸形,可伴有短骨干。

5.大骨节病所见的系列征象都是软骨坏死后的修复和继发变化,只有经过修复组织特别是骨的改变塑型,病变才能发展到消退,稳定或发生畸形。

大骨节病饮食

大骨节病吃什么好?

[配方] 制川乌、制草乌各15克,木瓜、黄芪各25克,当归、银花、乌梅、川牛膝各15克,红花、桂枝、甘草各10克,60度白酒500毫升。

[制法] 上药(11味)加水500毫升,用文火煎15-20分钟,候凉,置容器中,再加入白酒,密封,浸泡5-7天后,过滤去渣,即成。或上药并研细末,备用。

[功用] 祛风除湿、活血通络、消炎止痛。

[主治] 大骨节病。

[用法] 口服。