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癫痫性精神障碍

其他名称:癫痫所致精神障碍,癫痫症性精神障碍,羊痫疯性精神障碍

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癫痫性精神障碍概述

癫痫(epilepsy)是由于多种原因引起大脑细胞异常过度放电而引起的一过性,反复发作的临床综合征。由于异常放电部位不同,临床表现也不同,其共同特点是具有突发性、短暂性、反复性,癫痫发作时表现为突然发生的、短暂并反复出现的脑功能障碍。癫痫性精神障碍(mental disorder in epilepsy)又称癫痫所致精神障碍,原发性及症状性癫痫均可发生精神障碍。癫痫患者在癫痫发作前、发作时,发作后或发作间歇期表现出的精神活动异常,有的患者甚至表现为持续性精神障碍。由于累及的部位及病理生理改变的不同,症状表现各异。

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癫痫性精神障碍病因

癫痫性精神障碍是由什么原因引起的?

(一)发病原因

临床上常将癫痫分为原发性和继发性,其中原发性癫痫又称真性癫痫或特发性癫痫或隐匿性癫痫,其病因尚未明确,继发性癫痫又称症状性癫痫,可以找到病因,常继发于脑部疾病,颅脑肿瘤,颅脑外伤,颅内感染,脑血管病,脑变性疾病等,在低氧,代谢性疾病,心血管疾病,中毒性疾病等全身性疾病时也可发生。

癫痫的发病机制复杂,至今尚未阐明,目前多归因于神经元的过度同步放电,分子遗传学研究已取得突破性进展,如已明确的原发性全身性癫痫及伴有精神发育迟滞的癫痫的遗传方式为常染色体隐性遗传,而伴有幻觉特征的癫痫为常染色体显性遗传等。

癫痫发作是大脑皮质神经元功能障碍的临床表现,首次癫痫发作的原因可以是:

1.由于急性脑部功能性障碍,例如高热,代谢失调等,或结构性病变,如中枢神经系统感染,脑血管疾患,头部外伤或脑肿瘤等所引起的反应性癫痫发作(reactive epileptic seizure),其预后则依引起癫痫发作的原因而异,可能一生中就只有这一次,但也可能在急性期过后,又反复发生癫痫发作而成癫痫,是为症状性癫痫(symptomatic epilepsy)。

2.由于过去曾经有各种类型的脑伤,或先天具有脑伤或畸形,虽然当时并未发生癫痫发作,但后来却发生癫痫发作,且根据临床检查结果可以推测此癫痫发作与过去的脑伤具有高度的相关性,其发作可能也只有1次,但较常见的则会反复发生而成癫痫,也是症状性癫痫(symptomatic epilepsy)。

3.过去未曾有任何脑损伤,且根据临床资料,推测首次癫痫发作可能是与遗传因素较具相关性的原发性癫痫(idiopathic epilepsy),其发作可能也是只有1次,但较常见的则会反复发作而成癫痫。

4.过去虽未曾有任何脑损伤的病史,但根据临床资料,则怀疑还是可能有其隐藏的脑损伤或脑功能障碍而引起癫痫发作,称为隐源性癫痫(cryptogenic epilepsy)。

5.癫痫发作只发生于直接受到外来或由于内在的刺激时,前者例如间歇性光刺激,声音刺激等,后者如计算,思考等,若能避免相关的诱因或接受去敏感治疗,则较少再发,称为反射性癫痫(reflex epilepsy)。

(二)发病机制

1.神经电生理 癫痫发作的根本原因在于大脑神经元的异常放电,癫痫的异常放电可以出现在发作期(ictal discharge),也可以出现在发作间歇期(interictal discharge),导致这种异常放电的原因可以多种多样,但到目前为止,对异常放电产生的本质还了解不多,随着科学技术的发展,有可能对癫痫成因有更明确的认识,根据目前的研究,有各种因素可能造成一群大脑细胞膜的电位异常去极化,并同步化形成周围神经元的点燃效应(kindling),大脑神经元电生理异常有各种不同的学说,一般认为和维系膜电位的离子异常有关,也有认为和大脑神经介质即兴奋性氨基酸(谷氨酸等)和抑制性氨基酸(GABA等)的不平衡有关,总之,癫痫发作是大脑神经细胞异常,过度放电的结果。

2.神经病理学 特发性癫痫的发病机制十分复杂,至今未能完全阐明,对于部分性症状性癫痫的病理曾有广泛的研究,在动物实验中,将氢氧化钴作用于猴局部脑组织,周围逐渐形成神经胶质痂,4~12周后出现部分性癫痫发作,部分性癫痫的痫性放电通常在致痫性损害处的近旁开始,也有起始于与损害部位有关或完全无关的远隔部位,如猫右侧杏仁核受损,引起左侧杏仁核发作性放电,Johnson等发现,存在致痫瘢痕的动物,其大脑皮质,皮质下结构,乃至整个脑的惊厥阈都有所降低,远离致痫损害而在解剖上有联系的神经元,其兴奋性可升高,但本身并无器质性损害,这是一个很重要的概念,即脑电图上存在的散在棘波或节律性痫性放电,可作为部分性癫痫的诊断证据,但并不能肯定致痫损害就在同一部位,一般认为癫痫病人伴发的精神障碍,如偏执状态,精神分裂症样状态及攻击型人格障碍与大脑优势半球的病变有关,而抑郁状态与非优势半球病变有关,临床上表现为不可控制的强烈情绪及行为障碍,称为发作性控制不良综合征(episodic dyscontrol syndrome),可能与杏仁核的异常放电有关。

癫痫性精神障碍症状

癫痫性精神障碍有哪些表现及如何诊断?

1.癫痫的分类 癫痫的分类(classification of epilepsy)是由国际抗癫痫联盟(International League Against Epilepsy,ILAE)所提议通过的,目前最为常用的分类法是癫痫发作的分类(1981年)及癫痫和癫痫综合征的分类(1989年)。

(1)癫痫发作的国际分类:

①部分性发作:部分性发作(partial seizures)是指临床发作表现为局灶性或部分性的症状,脑电图提示脑的一个局部或一侧半球起源的癫痫放电。

A.简单部分发作:发作时病人的意识存在,单纯部分型发作包括:a.运动型,b.感觉或特殊感觉型,c.自主神经型,d.精神或情绪改变。

目前认为,在其他发作之前出现的所谓“先兆”,即是一种简单部分发作。

B.复杂部分发作:为局部起源的发作,发作时病人伴意识障碍,这种意识障碍可以发生在起病的一开始,也可以由简单部分发作发展而来,复杂部分发作时表现为意识的障碍并伴感知,情感,记忆,错觉,幻觉等,同时有愣神,咂嘴及双手的不自主摸索动作称为自动症(automatism)或精神运动型发作(psychomotor seizure)。

C.部分性发作继发全面化:上述两种部分发作也可能演变为全身强直阵挛发作或俗称大发作(grand mal),有时和全面性发作不易鉴别,实际上这是一种由局部起始的继发性全身强直阵挛发作(secondary generalized tonic-clonic seizure)。

②全面性发作:全面性发作(generalized seizure)是指临床和脑电图变化从发作一开始就同时侵犯及两侧大脑半球,临床症状是双侧对称的,大部分均有意识丧失或意识障碍。

A.失神发作(absence seizure):多见于儿童,女孩较多,临床表现为短暂的失神,此时呼之不应,两眼发直,有时伴眨眼或轻度自动症动作,一般持续几秒或十几秒,1天多时发作10余次或几十次,脑电图在发作间歇期可见不规则的每秒3次的棘慢波综合,发作时为双侧对称同步每秒3次的棘慢波综合节律,长程爆发出现。

B.肌阵挛发作(myoclonic seizure):临床为全身型发作,表现为一瞬间的全身肌阵挛样动作,脑电图在发作间歇期可见到多棘波或单个的多棘慢波综合,发作时为对称同步出现的短暂的多棘慢波综合节律。

C.强直发作(tonic seizure):全身强直伸展并伴意识丧失,常常同时突然尖叫,有时病人因此而摔倒,强直发作大部分发生于睡眠中。

D.阵挛发作(clonic seizure):多发生于儿童及幼儿,表现为两侧肢体的阵挛样抽搐且常合并意识障碍。

E.强直阵挛发作(tonic-clonic seizure):就是一般所谓的大发作,其临床表现为突然意识丧失并全身抽搐,典型的包括一开始的强直期及随后出现的阵挛期,持续1~2min后病人全身松弛无力,昏睡,醒后有头痛,全身乏力,酸痛等症状。

F.失张力发作(aonic seizure):经常表现为失张力后的摔倒,典型的为突然的猝倒,发作时的脑电图有些仅仅表现为单发的棘慢波综合,在很多情况下经常看不到明确的特异性放电或仅见动作伪差。

③不能分类的发作(unclassified seizures)。

(2)癫痫及癫痫综合征的分类:国际抗癫痫联盟(ILAE)于1989年发表了癫痫及癫痫综合征的国际分类法,与过去的分类相比虽然有很大的不同,但基本原则是相同的,按病因分为特发性(idiopathic)及症状性(symptomatic)及隐源性(cryptogenic),按部位分为全面性(generalized)及部分性(localization-related)。

①病因分类:

A.特发性癫痫(idiopathic epilepsy):为一大组癫痫综合征,其主要特点为:a.发病与年龄相关性强,儿童及青少年期发病;b.发作相对稀少;c.脑电图检查背景活动正常;d.一般无神经系统阳性体征,精神运动发育及智力正常;e.神经影像学检查无异常;f.有自愈的倾向,一般于青春期前后痊愈。

B.症状性癫痫(symptomatic epilepsy):临床上有如下特点:a.年龄相关性不如原发性强;b.较为明确的病因;c.发作相对较多,甚至癫痫连续状态;d.脑电图检查背景活动欠正常;e.可有神经系统阳性体征及影像学异常,f.部分病人有精神运动障碍及智力异常;g.部分病人难治。

C.隐源性癫痫是指一组原因未明的症状性癫痫。

②部位分类:

A.全身性癫痫(generalized epilepsy):是指脑电图具有普遍的,两侧对称性的癫痫样放电,临床发作为全身型发作(generalized seizure),即发作自一开始就是两侧对称的,如失神,肌阵挛,全身强直阵挛发作等。

B.部分性癫痫(localization-related epilepsy):是指由大脑某一局灶起源的癫痫放电以及临床部分型发作(partial seizure)组成的癫痫,各种不同的部分性癫痫临床表现多种多样。

在确定为癫痫发作后,且已知道癫痫发作的类型,然后又能确认病因,还必须再加上病人癫痫发作的初发年龄,神经系统检查,神经影像检查,引起癫痫发作的诱因,以及病程等而进行癫痫或癫痫综合征的分类。

1989年的分类中共有34种癫痫综合征,主要分为以下几大类:特发性全面型癫痫(idiopathic generalized epilepsy);症状性全面型癫痫(symptomatic generalized epilepsy);隐源性全面型癫痫(cryptogenic generalized epilepsy);特发性部分型癫痫(idiopathic partial epilepsy);症状性部分型癫痫(symptomatic partial epilepsy);隐源性部分型癫痫(cryptogenic partial epilepsy);不能确定的癫痫(undetermined epilepsy);特殊癫痫综合征(special syndromes)。

2.癫痫所致精神障碍的分类及表现

(1)按发作的不同阶段(目前多采用的分类方法):

①发作前精神障碍(preictal disorder):发作前精神障碍是指部分病人在癫痫发作前出现焦虑,紧张,易激惹,冲动,抑郁,淡漠或一段时间的愚笨或自主神经功能紊乱,如胃纳减退,面色苍白,潮红及消化不良等前驱症状,可分为先兆(aura)-癫痫发作前数秒或数分钟,和前驱(Prodromata)-癫痫发作前数小时至数天,常于发作前数分钟,数小时或数天即有相同的症状出现,使病人感到发作即将来临,称之为前驱症状,目前对这一现象发生的机制尚未阐明,过去在发作前称之为“先兆”(aura)的症状可以表现为各种类型的精神障碍,如情感,情绪,认知方面为表现的感觉性症状,“先兆”对决定癫痫源的起始部位有很大的定位价值,“先兆”必须与前驱症状相鉴别,后者系在发作前数小时或数天内的症状,而“先兆”实际上已经是临床发作的开始,病人的意识存在可能回忆并加以描述,必须熟悉各种先兆的表现特点,因为部分病人在很长的时间内先兆可能是癫痫惟一症状,常易被忽略,至全身性大发作出现后才被引起重视,同样,在大发作被抗癫痫药物控制后,“先兆”仍可保留,成为仅有的症状。

②发作时精神障碍(disorder associated with ictal):发作时精神障碍主要包括精神运动性发作,发作性情感障碍及短暂的精神分裂症样发作等,又称精神运动性发作或颞叶癫痫可为先兆,也可单独发生,多见于由于皮质的限局性病灶所引起,而发作时的各种不同症状是由病灶的部位决定的,多数病灶在颞叶,也有的在额叶或边缘叶,发作时为一过性的精神病性体验,发作时多伴有意识障碍,常见的精神障碍主要有下列几种:

A.知觉障碍:多为原始性的幻觉。

a.视觉发作:这一发作主要是由枕叶视觉皮质的异常放电所引起,但也可由其他皮质部位所引起,这是一种常见的感觉症状,如看见火光,闪光,黑蒙,但亦可看到很复杂而完整的情景,或既往经历的重现,有时出现错觉或感知综合障碍,后者常为视物显大症,视物显小症及视物变形症等,此外,病人还可有自身幻视或自窥症。

b.听觉发作:这是由于颞叶听觉皮质或第一颞回附近的异常放电所致,出现的是内容单调的听幻觉,如耳鸣,有时可伴有眩晕,如病灶靠近后部,则幻听的内容也可为言语声,如仿佛听到呼叫声或音乐或歌曲的片段等。

c.嗅觉发作:主要由于钩回和杏仁核周围部位异常放电所致,病人可嗅到难闻的气味,有时像烧焦了的胶皮味,单纯的嗅觉发作较少见,大多和颞叶发作合并出现。

d.味觉发作:由皮质味觉区的异常放电所致,病人可尝到某些不愉快或特殊的味道,这种发作常和嗅觉发作及颞叶发作合并出现。

B.记忆障碍:病人可体验到一种记忆障碍,表现“似曾相识症”或“旧事如新症”,如对某些熟悉的名字,突然不能回忆,或在一个新的环境中有一种似乎过去早已体验过的感觉,称为熟悉感(又称似曾相识感),或在一个熟悉的环境中好像有完全陌生的感觉,称为陌生感(又称旧事如新感)。

C.思维障碍:可有思维中断,强迫性思维(forced thinking)等,病人感觉自己的思潮突然停止或病人的思潮不受自己意愿的支配,强制性地大量涌现在脑内,并常互相缺乏联系,这种症状可能是由于额叶病灶所致,还有强迫性回忆,有人认为是和颞叶外上侧面的异常放电有关。

D.情感障碍:多为恐惧感或幸福感,也有表现以抑郁,焦虑为主者,但为数较少,偶有自笑,可有恐怖,抑郁,喜悦及愤怒发作,恐怖发作是情绪发作中最常见的一种,程度可轻可重,内容不一,发作性的情感障碍无明显精神因素,突然发病,时间短暂,反复出现同样内容的临床症状,有时发作常与错觉,幻觉同时存在。

E.自主神经功能障碍:是指单独出现的自主神经发作,临床可见头痛,头胀,腹痛,恶心,流涎,呕吐,心悸,脉快,呼吸急促或暂停,出汗,面色苍白或潮红,体温改变等症状,这些以单独出现的自主神经发作较少,大多和其他发作合并出现,并常在复杂部分性发作之前出现,其精神运动性发作持续时间多较短,常为数秒,数分钟,偶见达数小时者。

F.自动症:自动症(automatism)是复杂部分性发作的一种常见表现,约75%的颞叶癫痫有自动症发作,但颞叶癫痫并非仅有自动症,常同时伴有大发作及其他形式的发作。

核心症状为意识障碍,不过常常在意识模糊的情况下作出一些目的不明确的动作或行为,令人难以理解,且与当时的处境不相适宜,整个发作过程一般长达半分钟到数分钟之久,复杂部分性发作(CPS)依发作的过程可分两类,第1类以简单部分性发作(SPS)的任何一种发作开始,接续并意识障碍,此时又可能合并自动症,因此整个过程的演进为SPS→CPS,第2类一开始就出现意识障碍,有的只有意识障碍,有的则在发作的过程中合并自动症,所谓自动症是指病人在意识障碍时,出现不适当的失礼仪,或无目的,无效率的反复无意义动作,主要动作有反复咀嚼,咂嘴,吞咽,舔舌甚至咳嗽,吐痰,扮鬼脸,反复转头的寻找或疑惑状,或无目标的走动,跑步,玩弄衣物,搔首弄姿,搬动东西等,此外也会重复语言或自言自语,在此期间询问病人,无法获得迅速正确的答复,如果阻止病人时,甚至会出现反抗的动作,但罕有攻击性的行为,发作快结束时,病人的意识状态逐渐恢复,但常常不知道刚才发生了什么事,归纳如下:

a.发作先兆:多数病人发作有先兆,临床表现为躯体感觉异常或出现错觉,幻觉,感知综合障碍,思维紊乱等。

b.发作过程:突然开始,患者意识模糊,常做出一些令人难以理解的自动性动作,有时是较简单的动作,如伸舌,舔唇,咀嚼,吞咽,咂嘴,摸索,走动,奔跑,点头,旋转等,有的则是较复杂的动作,如脱衣,穿衣,解扣,系扣,梳头,撕毁衣物,搬动物体,整理床铺等,一些病人在自动症发作后仍继续发作前的工作,如继续走路,骑车等。

c.言语自动症:一些癫痫自动症表现为言语自动症,即言语重复,刻板,发作通常持续数秒,数分钟,偶有持续数十分钟者,意识恢复后对发作完全遗忘。

d.表现形式多样:根据发作表现,可见点头癫痫,奔跑性癫痫,发笑性癫痫,神游症,梦游症等。

G.朦胧状态:朦胧状态(twilight state)是癫痫病人最常见的发作性精神障碍,临床表现较为复杂,意识障碍的程度不一,从心不在焉,反应迟钝,思维紊乱到完全不认识周围环境,对外界刺激毫无反应,常有严重的精神运动迟滞和异常,可在多种情况下发生,包括复杂部分性发作,发作前后朦胧状态,复杂部分性发作持续状态及失神发作持续状态等,朦胧状态有时可在一次或多次癫痫发作以后出现,或可能以全身强直阵挛性发作而告终,其特征是意识清晰程度降低,意识范围缩小,对周围环境的定向力差,有明显的精神运动性迟滞,反应迟钝,有时情感异常如恐怖,愤怒,有生动,鲜明的幻觉,大多为幻视,常伴有情绪爆发所致的冲动行为和其他残暴行为,病人还可有思维障碍,内容凌乱及片段性妄想等,在朦胧状态时,病人可有瞳孔散大,对光反应迟钝,流涎,多汗,腱反射亢进及步态不稳等,病人也可能表现淡漠,沉默不语,动作迟缓,对周围毫无反应或卧床不动,出现违拗,蜡样屈曲,临床表现酷似精神分裂症紧张型,称为癫痫性木僵状态,朦胧状态的持续时间不定,常可有1~2h,亦有长达1~2周或更长一些,发作结束时意识突然清醒,对发作情况可有部分回忆或完全遗忘,脑电图可以见到持续出现的高波幅异常节律或棘慢波综合节律,归纳如下:

a.突然发作,意识不清,对周围环境定向力不良,感知事物不清晰,不能与之正常接触,此时病人有很大危险性。

b.有生动幻觉,多为幻视,可产生片断妄想,少语或不语,或有重复语言,思维常零乱。

c.情感障碍:表现恐惧,愤怒,行为紊乱,缺乏目的性,冲动伤人,毁物,易激惹,甚至出现行凶等残暴行为。

d.谵妄状态:癫痫性谵妄状态可表现为较深的意识障碍,有丰富,生动,鲜明的幻觉,病人可出现情绪紊乱,如恐惧,愤怒,或出现诸如杀人,自杀等危险行为,幻觉或妄想有时带有迷信或宗教色彩。

e.木僵状态:癫痫性木僵状态可出现酷似精神分裂症紧张性木僵,也可出现违拗,蜡样屈曲等,持续时间数小时至数天,然后突然清醒并遗忘。

H.自动症发作持续状态:自动症发作持续状态(status epilepticus of automatism)是指一种特定的癫痫发作状态,临床表现为有较深的意识障碍,有明显的定向力丧失,注意力涣散,对周围事物理解困难等,伴有生动,鲜明,恐怖的错觉及幻觉,如看到凶恶的鬼怪向自己冲来,或听到枪炮声,将周围人当作敌人与之搏斗或夺窗而逃,病人思维不连贯,并可有片段性妄想等,安静淡漠的病人也可能突然兴奋,甚至突然出现攻击和破坏行为,自动症发作持续状态时,脑电图显示一侧或两侧的颞部导联有持续存在的异常节律性活动,主要病变的脑区在海马,杏仁核,钩回,额叶眶面,扣带回,蝶骨电极导联往往能够显示颞前叶局灶性的棘波或尖波持续发放。

③发作后精神障碍(postictal disorder):发作后精神障碍系癫痫发作后出现意识模糊,定向障碍,反应迟钝,或出现生动幻视,自动症及躁动狂暴行为,一般持续几分钟~数小时;少有持续至几天或数周之久者,可发生于任何年龄的病人,但最常见于30~40岁,癫痫发作后的朦胧状态常发生于全身强直-阵挛性发作及部分性癫痫发作后,尤其是全身强直-阵挛发作持续状态后,在发作后可出现意识模糊,定向力障碍,幻觉,妄想及兴奋激动等症状,其中兴奋激动及意识模糊是常见的症状,有时视幻觉或听幻觉及妄想很明显,视幻觉常具有完整的结构及迫害性,以致病人企图逃避,偶然会出现意外,此后病人可入睡或意识模糊逐渐减轻,直至完全恢复正常,每次可持续5~10min到数小时或更长,再次出现全身性大发作亦可终止发作后精神障碍,发作后精神障碍时的脑电图主要表现为高波幅节律,逐渐恢复至正常的基本节律。

④发作间精神障碍(interictal disorder):这类精神障碍是指一组无意识障碍,但其精神症状的病期具有迁延性,可持续数月至数年之久,包括慢性精神病状态样精神病,神经症样症状,人格改变,智能缺陷及性功能障碍等,发作间期精神病发生于两次发作之间,并且与发作本身并不直接相关,与发作时及发作后的精神障碍比较相对少见,在非选择的病例中约占10%~30%,然而,就严重程度与持续时间而言,临床上要比发作时及发作后的精神障碍更明显,后者通常是短暂,且往往是自限性的。

A.慢性精神分裂症样精神病:这是指慢性癫痫病人,尤其是颞叶癫痫所出现慢性幻觉妄想性精神病,或称为“慢性癫痫妄想性精神病”,约占癫痫病人的1%,多在癫痫发作10~20年后出现精神分裂症样症状,多呈慢性病程,可持续数月~数年,可出现精神分裂症的所有主要症状,但以慢性偏执幻觉状态多见,如关系妄想,被害妄想,被控制感,思维被夺,也可出现思维中断,语词新作,强制性思维等思维形式障碍,约半数有幻听,内容为迫害或命令性,常具有宗教迷信色彩,也可出现幻视,幻嗅和幻味,情感异常多为易激惹,抑郁,恐惧,焦躁,偶见欣快,也可表现情感淡漠,Pond曾把慢性癫痫患者所发生的慢性偏执幻觉性精神病描述为一种独立的临床疾病单元,Slater认为如果没有癫痫发作,病人所表现出的精神障碍可能会被诊断为精神分裂症,但也指出,精神分裂症与癫痫性精神分裂症样精神病之间存在明显的差别,后者存在某些特征,如情感保留,频发妄想和神秘宗教体验,以及较少的运动性症状,在癫痫性精神障碍中,负性症状少见且缺乏真正的思维紊乱及紧张症,Mckenna等指出,视幻觉要比听幻觉更明显突出,Tellenbach认为,妄想的内容缺乏组织性及条理性,一般认为癫痫性精神病与精神分裂症之间不存在任何的精神病理差异,Slater认为癫痫性精神病的长期预后要比精神分裂症的好,他经过随诊病人后发现,尽管是慢性的,但精神症状有逐渐消失的趋势且很少出现人格障碍,其作者也认为癫痫性精神病总的预后是好的,但目前尚无癫痫性精神病与精神分裂症间长期随后的纵向对比研究。

B.躁狂抑郁症样精神病:病人可以单独罹患抑郁或焦虑,但在大多数情况下上述症状是同时并存的,一旦上述症状都表现比较轻微时则很难将二者在临床上区分开来,癫痫由于对患者正常生活的破坏而可能引发上述两种症状的出现,同时,上述症状的出现也可能与患者生活环境的改变,癫痫的存在以及抗癫痫药物的治疗无明显关系,然而一旦上述精神症状出现,人们则可能带有偏见性地认为它们与癫痫或其他一些外来的引起患者情绪不稳的因素有关,轻微的抑郁症状可表现为患者主观上的乏力,情绪低落,不悦,以及悲伤感等,与此不同的是在生理上抑郁患者往往能够洞悉自己的情绪状态,焦虑症的症状则更具有心理学上的特征,如具有恐惧色彩的期望,易激惹和不安,交感性的一些生理症状及肌张力增高等,在一些焦虑症状严重的患者中还可能表现有过度换气等症状,这常常被患者本人或医生误认为癫痫发作,也有周期性心境恶劣(dysphoria),病人在无明显诱因的情况下突然出现情绪低落,焦躁,激惹,紧张,苦闷,恐惧,对周围一切都感到不满意,挑剔找碴,怨天尤人,有时暴虐,凶狠,敌意,可出现攻击行为。

C.癫痫伴发的神经症:Pond等报道约有1/2伴有心理因素的癫痫病人患有神经症,对患有神经症的癫痫病人予以重视有利于癫痫的治疗,因为情绪稳定对癫痫发作的控制可以起到重要的辅助作用,有关癫痫的社会压力问题可追溯至2000年以前,早在希波克拉地时代就将癫痫认为是一种恐怖性的疾病,从此已有过大量有关癫痫社会压力问题的文章,今天,甚至在我们对癫痫已有较清楚认识的时代里,这一严重的问题依然存在,对癫痫患者,家属及大众进行有关癫痫知识的教育是消除各类社会偏见最有效的方法之一,有关癫痫患者中存在的社会羞辱感,歧视,就业困难,在参加集体活动中所出现的不可预测的突然意识障碍等问题,社会的压力及对自身生活不能完全控制的感觉与患者抑郁症的产生具有极其密切的相关关系,一项对有关2601例在近3年内才确诊为癫痫的患者进行的心理学的调查研究发现,约80%的患者平时最担心的问题就是癫痫发作,其次,约有69%的患者在平时工作中常有因癫痫而所致的自我社会羞辱感,同时,患者癫痫发作越频繁其上述心理症状也就越明显,这表明在患者的癫痫早期阶段,患者可得到的医疗条件与其所遭受的各种心理压力存在有一定的关系,该研究的作者还进一步认为,患者因冠以癫痫病名而产生的心理压力要比因患癫痫后心理和社会因素所造成的压力轻,同时还指出需要长时间的追踪调查研究方法才能进一步明确,癫痫这一慢性的病理过程是如何导致患者的心理发展障碍以及在心理学上各种社会压力是如何形成的,有时还可能伴有焦虑性的生理症状,如心悸,恶心,腹部不适感,眩晕,不真实感,震颤以及气短等,强迫症(OCD)是一常见的精神症状,其主要特征为反复出现的偏执和不能自我摆脱的强迫行为,偏执是指一种持续性的,从外界侵入性的和不恰当的并能造成患者苦恼和焦虑的意念,思想,冲动或者影响等,强迫是指重复性的行为(如反复的清洗或反复的检查等)或心理程序(如不停的计数等),强迫行为的出现常常是为了中和因偏执而造成的焦虑情绪,患者往往会感觉到被强迫或被驱使从事某种强迫性动作的感觉,并认为自我很难抗拒而且还可能会加重自身的焦虑情绪,患者所叙述的一些重复性的,刻板的和不能自我控制的想法或行为表现可能与部分性癫痫发作中的一些症状相混淆。

D.性功能障碍:癫痫患者中出现性功能障碍较多见,许多报道性功能障碍常见于颞叶癫痫病人,男性癫痫病人的性欲及性交能力减低是性功能障碍最常见的症状,有些学者认为引起性功能障碍的原因是由于抗癫痫药物引起血清游离睾丸素浓度减低所致,也有的认为高催乳素血症可以影响性交能力,对女性癫痫病人的性功能障碍的研究很少,但Herzog发现右侧颞叶癫痫的异常放电特别容易引起性冷淡,也有人认为许多癫痫病人的性心理不成熟,依赖性强,缺乏性交的技能和社会适应能力不良是引起性功能障碍的原因。

E.癫痫性人格改变:有关癫痫特别是颞叶癫痫患者出现人格障碍等症状相关关系的研究已有不少的文献报道,流行病学调查资料证明仅有少数低能的癫痫病人有严重的人格障碍,故人格障碍不是癫痫发作的必然后果,人格改变常给人际交往和就业带来困难,易发生司法问题,其特征性的临床表现包括智能及情感两部分,一般认为,凡有癫痫性智能衰退者都有不同程度的人格改变,而人格改变以情感反应最明显,可带有“两极性”,如一方面易激惹,残暴,凶狠,固执,敌视,仇恨,冲动,敏感及多疑等;另一方面又表现过分客气,温顺,亲切及赞美等,病人可在不同的时间内具有某一特点的倾向,但也有同时具有两个极端的特点,病人常因琐事发生冲突及攻击性行为,此外,病人的思维迟缓,黏滞和内容贫乏,癫痫性人格改变的黏滞性或爆发性比一般脑器质性人格改变者更为明显。

在过去的几十年中,就是否存在“癫痫性人格”这一问题曾引起激烈的争论,大多数现代癫痫病学家持否定,并且有些人极力反对试图对癫痫患者人格特点加以阐述的做法,正是因为数百年以来,癫痫病人曾被认为是不可信任甚至是危险的,认为他们是被邪恶缠身的,受到了包括医生在内大多数人的躲避及嘲讽,癫痫病人常常被迫形成了各种古怪异常的行为方式,这就容易使人误解为他们存在精神障碍,另外,早期的抗癫痫药物(如溴剂,苯妥英钠,巴比妥类药物),可能引起认知及行为方面的副作用,所以,即使在发作获得较好控制的情况下,癫痫病人仍被另眼看待,仍存在对于癫痫病人的偏见,只有通过共同不懈的努力,才能改变这一局面,使癫痫病人享有充分的社会权利,目前,对于“癫痫性人格”的直接否定就是出于这一方面的努力。

有关暴力行为与癫痫的相关关系问题争论已久,一些来自监狱的调查报告认为,在统计学上监狱中犯人的癫痫患病率较普通人群高,但进一步的研究观察却发现癫痫病本身与犯罪性暴力行为未能证实有密切关系,但犯罪人群中患癫痫的比例仅略高于正常人群。

然而近来在对这一问题的重新审定中却发现在部分罪犯中,是由于为了达到逃避法律制裁的目的才驱使他们自认为患有癫痫自动症。

关于癫痫发作过程中出现的攻击性行为,曾成立了一个国际工作组来对其进行深入的研究,其研究结果认为在癫痫发作时出现的攻击性行为,一般是突然的,毫无计划性的,持续时间平均约29s,多在复杂部分性癫痫发作中出现,攻击性行为的出现,可能是由于在发作期中患者出现的恐惧心理所致,或可能是对一些来自外界的制约性行为的反应,在癫痫发作中直接性的攻击性行为是十分罕见的,而一些所谓犯罪性的谋杀,胡乱性的屠杀以及不可控制的精神运动性自动症状等几乎都是不可能的,研究报告中列举了一些诊断标准,用以鉴别这些暴力性行为是否是由于癫痫发作所致,Devinsky和Bear在对具有攻击性行为史的5名颞叶癫痫患者的详细观察研究结果表明,癫痫发作期的攻击性行为是十分少见的,在他们的研究中还观察到,真正频繁发作的和具有临床意义的攻击性行为很少出现在癫痫发作期。

F.智能障碍及痴呆:过去曾认为癫痫病人不可避免地会导致智能低下,但据近代许多学者的临床观察表明,仅有少数癫痫病人出现智力低下,Lennox报道1905例癫痫病人中,智力有轻度低下者占22%,中度低下者占12%,严重低下者占2%,因此,约有2/3的癫痫病人智力正常;1/7的病人智力明显低下,国内刘永刚报道126例成人癫痫患者中,智能低下者38例(30.6%),明显智能低下者8例(6.35%),其他学者所报道的明显智力衰退发生率亦相似,一般认为癫痫发病年龄越早,发作次数越多,智能障碍和人格改变就越明显,大发作,额叶病灶最易引起人格和智能改变,有些病人智能低下较轻,当发作控制后可逐渐恢复,严重者多系进行性衰退,可发展成为痴呆,这种痴呆亦称癫痫性痴呆,临床表现主要是慢性脑病综合征,首先是近记忆力减退,继之累及远记忆,理解,计算,分析及判断等能力,同时在思维,情感,行为方面均具有癫痫病人的共同特点-黏滞性和刻板性:做事过分细致,一丝不苟,在生活工作上固执于已经习惯了的模式,墨守成规,一成不变,难以适应变化了的新环境,癫痫性痴呆发生的原因较多,除脑部器质性损害外,有人认为同时还有遗传和心理社会因素,也有学者认为与癫痫病人长期服用抗癫痫药导致叶酸缺乏有关,故采用减少抗癫痫药来控制精神障碍,但历史上有些杰出的作家,学者,虽患癫痫多年,但始终保持优异的工作能力,并未发展为痴呆。

(2)其他:如按意识清晰度可分为意识清晰状态下发生的精神障碍,意识障碍状态下发生的精神障碍,按精神障碍特点可分为体验性精神运动性发作,发作性精神障碍,慢性精神障碍。

诊断本病首先应符合脑器质性精神障碍的诊断标准,同时还要有原发性癫痫的证据,且精神障碍的发生及病程与癫痫相关,因为癫痫所致精神障碍可发生于癫痫病程中的任何一个时段,所以诊断癫痫所致精神障碍应首先需具有明确的癫痫诊断。

1.癫痫的诊断 癫痫发作是因为大脑皮质神经元的异常放电而在临床上引起各种类型的发作性表现,它是脑部功能障碍的症状,不是一种疾病,癫痫的诊断依据其完整的病史,临床表现,躯体及神经系统体征,常规实验室检查等,在诊断时,首先要确定病人的主诉是不是癫痫发作,当确定是癫痫发作时,要进一步判定癫痫发作的类型,接着还要确定病人是否有一种以上的癫痫发作类型,大部分通过仔细而详尽的病史便可由当时的临床表现与经过,诊断癫痫发作及判定癫痫发作类型,但是提供病史资料的常常是家属及其亲眼目睹者,他们在惊慌之余往往不见得能有完整的观察,或观察不够仔细或只能追忆到最深刻的现象,而造成描述不足,或甚至只强调可能与事实不尽相同的自己主观看法,而引导医师错误的判断,故医生应注意询问初发年龄,发作情况及发作频度,发作时间,场合,有无先兆,发作时有无意识丧失,具体表现及治疗情况等,目前,脑电图仍为诊断癫痫最有价值的诊断依据,但在首次检查时,癫痫病人脑电图异常率约为60%~90%,间歇期检查的阳性率仅在50%以上,即将近有一半的病人并没有异常发现,因此,除了医师现场看到病人癫痫发作外,所有的癫痫发作,癫痫诊断都是回溯性的,必要时可以让病人住院,接受近年来开发的长时间脑电图监测和电视录像(video-EEG)以进一步提高检查阳性率,帮助诊断。

在探究病因时,最主要的是与病因有关的病史询问,然后找出最可能的原因,进行的诊断性检查,值得提示的是:注意在病史方面需要详细的询问产程和产后的状况;发展与发育的经过;是否曾有发热惊厥(febrile convulsion)史?其情况又是如何;是否有头部外伤?其情况又如何;是否有中枢神经系统感染以及其他各种急性或慢性脑损伤的情况?最后还要详细了解家族内成员是否有发热惊厥或癫痫。

脑电图对本病诊断有重要参考价值,一般说来脑电图检查几乎已成例行性检查,它的主要目的是希望在发作间歇期中能记录到癫痫特异波[主要癫痫波有棘渡,尖波,棘(尖)慢波等],以供癫痫发作类型分类的重要参考,此外也可反应脑功能是否有广泛性或局灶性的异常,常规清醒脑电图检查一般还包括各种诱发试验,包括睁闭眼,闪光刺激及过度换气,这些诱发试验可能诱发出癫痫波,甚至也可以诱导癫痫发作,睡眠脑电图通过睡眠诱发可以大大地提高癫痫波检出阳性率,因为癫痫在浅睡期较易被诱发放电,蝶骨电极可帮助确定前额叶的病变,脑磁图(MEG)是最新的检查方法,定位功能尤佳,有少数病人临床并无癫痫发作,但脑电图检查有癫痫放电的表现,有人称此为“阈下癫痫”,但并非所有癫痫病人均有脑电图异常,即不能因为脑电图检查正常否认癫痫诊断,还要以临床观察为主,如果神经系统检查发现有局灶性神经系统体征或是有部分性癫痫发作,则需要进一步进行神经影像检查,目前最佳的检查工具是核磁共振(MRI),其他可根据需要做脑功能定位检查,如单光子发射计算机断层扫描(SPECT),正电子发射计算机断层扫描(PET),以发现脑部是否有结构性的病变。

2.在诊断时精神障碍,如能确定精神障碍类型者,应标明属何种精神障碍类型,能确定癫痫发作类型者,还应按癫痫的国际分类,明确癫痫的类型,如癫痫是继发于其他疾病,则应按原发疾病所致精神障碍做诊断,本病精神障碍的特点有:

(1)病程为发作性。

(2)突然发生,骤然结束,持续短暂。

(3)它可以出现在痉挛发作或小发作之前或之后,成为发作的一个组成部分;也可单独发作,好像是代替了一次痉挛发作。

(4)癫痫的发作间歇期精神障碍多持续时间较长,但临床上也具有明显的癫痫特征。

癫痫性精神障碍预防

癫痫性精神障碍应该如何预防?

癫痫所致精神障碍患者最突出的特点是易激惹,易冲动及性格改变,而且其攻击行为往往出现突然,且无目的,攻击工具常随手而得,因而造成防范的困难,因目前癫痫确切的致病因素不甚清楚,故对癫痫所致精神障碍尚缺少有针对性的预防措施,但是,亲人的冷漠,他人的歧视,人格障碍等常是促发攻击行为的原因,因此,科学认识癫痫疾病,正确对待癫痫病人,以减少癫痫病人的社会压力,对有益于降低癫痫所致精神障碍的发生很有必要,对有攻击行为倾向的癫痫患者预防措施如下:

1.应对措施 首先,要及时发现,尽快阻止,不要等到造成伤害之后再采取措施,为了避免冲突升级,在劝架时应表面上“偏向”容易出现攻击行为的一方,不要当着两个病人的面讲谁是谁非,待双方情绪稳定下来之后,应单独耐心询问病人,从心理上解决问题。

2.询问病史,了解病情 应耐心询问是否有过攻击行为,尤其对有严重攻击行为的病人,应作为重点,不少攻击行为并没有明显的原因,越是没有原因的攻击行为越是应该引起重视,与功能性精神病相比,癫痫伴发精神障碍的病人所出现的幻觉,错觉,妄想等症状,更容易导致攻击行为发生,应加强观察病情变化,认真了解病人心理状态,对攻击行为严重的患者,可将患者及时送入医院,或暂时由专人看管,约束起来,避免发生攻击行为。

3.及时处理患者的争吵 许多严重的攻击行为仅仅起因于小小的争吵,及时处理是预防攻击行为的重要环节,要鼓励患者讲出自己的不满,以免因不满而引发为冲动行为。

4.建立良好的关系 由于患者在患病期间丧失了自知力,常常不理解周围人的关心,与患者接触交谈要讲究语言艺术,设法满足其合理要求,与其建立良好的关系。

5.加强管理 尽力创造舒心的环境,让患者进行文娱活动,在欢乐的气氛中,建立起团结,信任,和睦的关系,定期讲解疾病康复知识,使其能主动地配合治疗,在患者活动区内要注意加强对危险物品的保管。

癫痫性精神障碍治疗

癫痫性精神障碍应该如何治疗?

(一)治疗

1.病因治疗 首先明确病因,应针对病因治疗,如低血糖,低血钙等代谢紊乱所致的癫痫,应积极治疗原发疾病;对颅脑疾病如肿瘤,脑血管畸形等所引起的症状性癫痫,可考虑进行外科手术治疗。

2.抗癫痫的治疗

(1)发作期处置:对大发作的患者应置于安全处,解衣松扣,确保呼吸道通畅,若病人张口,应用压舌板或卷成细条状衣角,手帕等垫在上下臼齿间防舌咬伤,切勿强行撬开,抽搐停止将头偏向一侧,以利于口腔中分泌物流出,防止吸入性肺炎或窒息,意识未恢复前应保护病人。

及时控制抽搐的方法可用地西泮(安定),成人首次剂量10~20mg,按1~5mg/min缓慢静脉注射,间隔30min可重复使用;或于首次使用后,将地西泮(安定)20~40mg加入10%葡萄糖100~250ml中静脉缓滴,10~20mg/h,视发作情况控制剂量和滴数,24h不应超过120mg。

(2)癫痫药物治疗:癫痫的药物治疗与癫痫的诊断和分类是密切相关的,一般来说,对仅有1次发作的病人可以暂不予药物治疗,如脑电图有明确的癫痫样放电,诊断确定无误,发生第2次,第3次发作的可能性极大,则要考虑予以抗癫痫药物治疗。

①选择药物:癫痫药物治疗的选药用药原则:

A.主要是根据发作的类型选药,单一选药,逐渐增加药量,根据发作情况调节药物剂量,给药次数及时间,直至控制发作,然后以最小有效剂量加以维持,一般强直-阵挛发作,单纯部分性发作,自主神经发作首选苯妥英钠或苯巴比妥,其次为丙戊酸钠,扑米酮(扑痫酮),卡马西平等;复杂性,部分性发作首选卡马西平,其次为扑米酮,苯妥英钠,氯硝西泮(氯硝安定),丙戊酸钠;小发作首选乙琥胺或丙戊酸钠,亦可用地西泮(安定);小发作变异为丙酸钠,氯硝西泮,乙琥胺等;肌阵挛发作同小发作;大发作合并小发作首选丙戊酸钠;West综合征首选ACTH,泼尼松(强的松)或硝西泮。

B.治疗1,2个月仍不能控制发作,可合并另一种药,但不宜超过3种药。

C.更换药物要逐渐减量,切忌骤然停药。

D.即使出现中毒症状也要逐渐减量,直至停用。

E.发作控制后,维持治疗2~3年,应逐渐减量直至停药,脑电图异常,即使发作被控制也需坚持服药。

F.怀孕最初3个月应减药。

G.定期进行躯体及神经系统检查,如血常规,肝肾功能,血药浓度检查,注意药物副作用,常用抗癫痫药物见。

②选择用量:药物的剂量在儿童按公斤体重计算,成人按一般常用剂量,选择药物用量的原则为能够控制发作的最低剂量,所有抗癫痫药物的剂量均自低限开始,开始阶段以半量或1/3量用1周,如无特殊副作用即可加至足量,如不能控制发作,再逐渐加量,有些药物初服时反应较大,更需先从小量试起,如部分病人服用卡马西平后可产生严重的头晕症状;拉莫三嗪可致迟发性的皮疹;用药的初期阶段须逐渐缓慢加量,另外要根据药物半衰期的长短,来判断抗癫痫药物达到稳态浓度所需要的时间,再配合抗癫痫药物血中浓度的监测,以决定药物的最佳用量,血中的药物分为结合型(bound)及游离型(free)两种,目前医院经常监测的是包括二者在内的总浓度,一般认为药物的活性作用是由游离型浓度决定的,总浓度有时并不能正确地反映游离型浓度的水平,特别是在多种抗癫痫药物合并使用的情况下,因此,临床最好能同时监测总浓度和游离型浓度的水平,以作出正确的判断,血清药物浓度监测这是临床用于控制药物剂量的可靠方法,同时也是指导治疗,观察疗效的重要指标,监测指征:

A.大于常规剂量仍不能控制发作者。

B.服用接近中毒剂量时。

C.剂量和血浓度不一致时。

D.出现中毒症状或难以判断是否中毒时。

E.不易区分药物过量或不足时。

F.有干扰药物吸收,代谢,或排泄疾病。

G.联合用药需要了解药物相互作用时。

H.发作次数突然增加时。

值得注意的是药物更换不能突然停止,否则易引起癫痫持续状态,需在3~5天内渐减,同时递增第2种药物,药物达到最佳效果后,剂量务求稳定,但在有影响发作因素如发热,疲劳,睡眠不足和月经期则应暂时增加剂量。

③选择配伍:大多数病人(约80%)单药治疗即可奏效,因此对于初诊的癫痫病人提倡单一药物治疗,反对滥用多种药物联合治疗,单药治疗确实不能控制发作者可考虑选择联合用药,抗癫痫药物联合用药的一个严重的问题就是药物的相互作用,使用的药物种类越多其相互作用就越多且越复杂,因此,我们必须对各种抗癫痫药物间的相互作用及机制有充分的了解,才能正确掌握用药,预防不良反应的发生,抗癫痫药物的相互作用多种多样,如苯妥英与苯巴比妥合用可降低其血中浓度,苯妥英也可降低丙戊酸钠的血中浓度,丙戊酸钠可显著地延长拉莫三嗪的半衰期等,因此临床医生必须了解抗癫痫药物常见的相互作用,辅以血中浓度的监测,选择最佳的配伍,两种药物确实不能控制发作的,再考虑用第3种药,然而实践证明,对两种抗癫痫药物不能奏效的病例,加用第3种药物得到较好疗效的几率很小。

④增减药物:一般情况下,增药可适当快,减药一定要慢,增减药物必须逐一进行,切忌同时增加两种或同时减少两种药物,一增一减也不宜同时进行,以利于确切的了解药物的临床效果和毒副作用,在患者已然服用多种药物而临床发作未能控制的情况下,治疗原则是暂服用原有药物不变,添加上认为可能有效的抗癫痫药物,待达到血中稳态浓度及临床发作控制时,再考虑逐一渐减其他认为无效的药物,关于停药的时间各国学者有不同的掌握标准,但一般的原则为:一,至少在两年之内临床无发作;二,脑电图恢复正常,才能逐渐减药与停药,之所以对停药标准常有争论是因为:癫痫是一组由多种病因引起的复杂的临床综合征,不能一概而论,不同的癫痫综合征有着不同的治疗及预后,因此,我们仍必须强调癫痫正确的诊断与分类是治疗及判断预后的基础,经过长时间的药物治疗,尽管病人已多年无临床发作,减药停药的过程仍应尽量缓慢,谨慎,有些病人减药至完全停药甚至需要经历1年以上的时间。

⑤给药方法:由于此类药物大多会产生胃肠道反应,因此每天剂量一般均分数次服用,苯妥英钠有强碱性,更易在饭后服用,易在夜间或清晨发作的病人可集中在下午或睡前给药,有些药物半衰期短则更宜分多次服用,如丙戊酸钠,卡马西平,扑米酮等,苯巴比妥半衰期长,可以日服1次。

⑥联合用药问题:大多数患者开始即应单一用药治疗,这不仅疗效可靠,同时也便于观察药物的副作用,还可减少慢性中毒,但单一用药增量后效果仍不满意,或确认为难治性癫痫,非典型小发作,婴儿痉挛症以及某些混合性发作,也可开始即应用两种抗癫痫药,但要避免使用药理作用相同或药物副作用相同的药物,合并用药的另一个指征是拮抗第1种药物的副作用,例如乙琥胺治疗失神发作时,可能诱发强直-阵挛发作,可配用苯巴比妥;发作常被情绪激动和睡眠不足诱发者,可加用地西泮(安定);妇女在月经期发作者,可临时加用乙酰唑胺。

⑦预防药物副作用:给药前应做血,尿常规检查及肝,肾功能检查,以备对照和作为选药的参考,用药期间要定期复查以观察疗效和副作用,每月复查血常规,每季要做血生化检查,要了解药物的副作用和处理原则。

⑧难治性癫痫的诊断和治疗:难治性癫痫是指临床经过迁延,频繁的发作至少每月4次以上,应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗,药物的血中浓度在有效范围内,无严重的药物副反应,至少观察两年仍不能控制发作,影响日常生活,同时无进行性中枢神经系统疾病或占位性病变者,应当注意的是,由于诊断错误,选药不当,用量不足,依从性差等因素而造成的所谓(医源性)难治性癫痫,临床工作中应注意区分,如儿童良性部分性癫痫病人应首选丙戊酸钠类药物,一些可能降低患儿觉醒度的药物,如苯巴比妥,卡马西平可能使发作增加,卡马西平对肌阵挛癫痫不但无效,还会使发作增加,其他的因素,如患者不按时服药,酗酒,熬夜等均可使临床发作经久不愈,难治性癫痫在儿童以Lennox-Gastaut综合征为代表,在成人以颞叶癫痫最为常见,真正的难治性癫痫仅占癫痫人群的一小部分,临床工作中应注意区分,国外文献报道,难治性癫痫约占总数的20%~25%,但有人认为所谓“难治”具有很大的相对性,其中一些病人是由于诊断不正确或治疗不当而导致了病程迁延不愈,因此,不应将凡是临床治疗效果不佳者均归入“难治”之列,实践证明,只要通过及时而正确的诊断及合理的治疗,大多数癫痫发作均可得到缓解以至痊愈,安定类药物包括地西泮(安定),硝西泮,氯硝西泮等,除肌阵挛癫痫可作为首选外,均应当做短期内的辅助用药,此类药物治疗癫痫时,作用不持续,减药时又易产生反复,而且降低觉醒度的副作用较大,对儿童尤为不宜,常规一线抗癫痫药物无效的病人,有可能采用以下的治疗方法:

⑨癫痫持续状态的治疗:癫痫持续状态若不及时控制,轻者可造成脑的不可逆损害,重则危及患者生命,故应作急症处理,如在1~2h内控制发作,则预后良好。

A.治疗原则:选用强有力的,足量的抗痉挛药物,及时控制发作;维持生命功能,预防和控制并发症,应特别注意处理脑水肿,酸中毒,呼吸循环衰竭,高热,呼吸感染,外伤等;积极寻找原发病因,针对病因治疗;发作控制后,还应给予维持剂量,进行长期抗癫痫治疗。

B.治疗药物:

a.地西泮(安定):地西泮(安定)是治疗癫痫持续状态的首选药物,优点是作用快,1~3min内即可生效,有时注射后数分钟就能止痉,约有80%的病例可以终止发作。

用法:地西泮(安定)10~20mg静脉注射,速度不超过2mg/min,无效者可改用其他药物,有效而复发者可在半小时后重复注射;或给100~200mg安定,溶解在5%葡萄糖盐水500ml中,于12h内缓慢静脉滴注,同时密切观察呼吸,血压,脉搏变化。

b.苯巴比妥:苯巴比妥每次5~10mg/kg,肌注,该药吸收缓慢,多在地西泮(安定)控制发作后,作为长效药物使用,每隔6~8h肌注0.2直至意识清楚,改为口服药。

c.异戊巴比妥纳或硫喷妥钠:均为速效巴比妥类药物,成人剂量:0.25~0.5g,用10~20ml蒸馏水稀释,按50mg/kg/min速度静脉缓慢注射,直到发作停止,未注完的药物可肌内注射,以维持较长时间,注射过快可引起呼吸抑制,应注意观察呼吸频率和呼吸深度。

d.苯妥英:本药为脂溶性很强的药物,为慢性长效抗惊厥药,静脉注射60min左右血浆达有效浓度,半衰期为10~15h,故有人推荐地西泮(安定)和苯妥英联合应用方案,即先用地西泮(安定)控制发作,然后用苯妥英维持较长时的控制发作,由于苯妥英只有10%具有抗惊厥作用,故开始必须使用大剂量(8~10mg/kg),静脉给药速度要慢,不要超过50mg/min,由于该药的毒性与注射速度有关,注射太快可使血压下降,呼吸减慢,心率变慢,甚至心跳停止等,因此注射药物的同时要密切观察血压和心率,做心电图监护,血中药物浓度要保持在有效浓度(10~30μg/ml)因此要做血药浓度监测,苯妥英与葡萄糖可能形成沉淀,应使用注射用水或生理盐水稀释药物。

e.氯甲噻唑:本药对于难治性癫痫状态有较好的疗效,有些患者在使用地西泮(安定)无效时,用本药有效,半衰期为46min,因此最好连续静脉滴注,成人用量是以0.8%溶液0.5~0.7g/h滴入,皆可在数小时内控制发作,但有时常需要继续维持数天才能避免复发,胃管给药也有效,成人用量为0.5g,1次/3h。

副作用:若剂量太大,可发生呼吸抑制,低血压,心率失常等。

f.氯硝西泮(氯硝安定):本药是较好的广谱治疗癫痫持续状态的新药,一般用量为1~4mg,静脉缓慢注射,大多数病例均可在几分钟内获得良好的效果,并证明其效果比地西泮(安定)和苯妥英钠为佳,疗效长达24h以上,本药应用后可有肌无力,嗜睡,呼吸抑制作用比地西泮(安定)强,使用时应注意。

g.硝西泮(硝基安定)效果与地西泮(安定)近似,静脉注射用量比地西泮(安定)增加1倍。

h.利多卡因:此药易透过血脑屏障,对皮质敏感,对兴奋性增高的神经元活动有作用,成人用药0.5~2mg/kg,用10%葡萄糖稀释,以20mg/min(不超过25mg)的速度静脉注射,1次静脉注射仅能维持20min左右,如确有效,再以3~4mg/(kg/h)的剂量加入5%葡萄糖或生理盐水中静脉滴注,剂量过大,可引起心室颤动,肌肉抽搐,甚至惊厥,因其半衰期短,停药即可,肝,肾功能不良及完全房室传导阻滞者禁用。

C.肌肉松弛剂的应用:对抽搐无法控制而又出现明显呼吸抑制的病人,可使用肌肉松弛剂,并配合气管插管进行人工呼吸,同时停用对呼吸有抑制作用的抗惊厥药物,常用药物:

a.筒箭毒碱(Tubocurarine)此药虽可肌内注射,但分布缓慢无法估计,可开始给予静脉注射7mg以便进行人工呼吸操作,疗效在3~5min达高峰,维持20~40min,以后剂量视疗效而定,为防止蓄积,第2~3次注射剂量较第1次减半,此药因阻滞交感神经节可导致低血压,其释放组织胺的作用可诱发支气管痉挛。

b.泮库溴铵(Pancuroninm Bromide):此药对交感神经节的阻滞作用及释放组织胺的作用较筒箭毒碱为弱,第1次剂量为1~2mg(40μg/kg),5min后可产生满意的肌肉松弛作用,维持25min左右,第2次剂量相同,间隙时间根据疗效而定,静脉注射新斯的明可逆转肌肉松弛的作用,通常还并用阿托品。

D.其他治疗:上述药物还不能完全控制其抽搐时,可采用乙醚全麻,低温全麻等麻醉方法。

E.并发症的处理:脑水肿,酸中毒,高热,缺氧是癫痫持续状态极为严重的并发症,往往由于这些并发症得不到有效的处理,使患者成为顽固性癫痫状态,心脏或周围循环衰竭而引起残废或造成严重的后遗症,必须高度重视,积极处理,脑水肿一般在2h内即可达高峰,可采用20%甘露醇,地塞米松等脱水剂,对酸碱平衡水电解质紊乱,肺部感染,心肾功能不全等,应积极处理,为促进神经功能恢复,尚可应用三磷腺苷(ATP),细胞色素C,维生素B6,γ-氨酪酸等。

⑩抗癫痫新药:新抗癫痫药物的出现是由于传统抗癫痫药物的局限性,临床需要耐受性强,疗效更好,副作用小的新药,自1978年美国FDA首次批准了抗癫痫新药非尔氨酯(Felbamate)和加巴喷丁(Gabapentin)以来,陆续上市了多种抗癫痫新药,主要有:

A.加巴喷丁(Gabapentin):

a.适应证:主要用于12岁以上青少年及成人的部分性癫痫。

b.作用机制:可能作用于受体,影响膜氨基酸的转换或细胞内代谢。

c.药代动力学:口服后快速吸收,2~3h达到高峰,半衰期5~7h,全部以游离的形式存在,并由肾脏排除。

d.相互作用:不明显。

e.临床:3组对照试验表明有25%的病人临床发作减少50%。

f.副作用:嗜睡,头晕,共济失调,疲乏,眼震,头痛,副作用与使用剂量有关。

g.剂量:900~1800mg,因为耐受性较好,足量的药物可以在短时间内加入,因半衰期短,需3~4次/d服药。

B.拉莫三嗪(利必通):

a.适应证:顽固性癫痫,包括部分性及全身性。

b.作用机制:类似苯妥英及丙戊酸钠,对反复放电有阻滞作用,可能作用于谷氨酸相关神经递质。

c.药代动力学:口服后能很快吸收,于1.5~4h到达高峰,55%与蛋白结合,几乎全部在肝脏代谢,半衰期约24h,但受其他抗癫痫药物的影响,特别是丙戊酸盐,可延长至60h。

d.副作用:头晕,头痛,复视,共济失调,恶心,部分病人有视力模糊,嗜睡及皮疹。

e.相互作用:与VPA合用需特别注意,剂量不能超过50~75mg/d。

f.临床:临床试验证明,有15%~67%的顽固性癫痫病人发作减少50%。

g.剂量:开始剂量50~100mg/d,最大用量400~500mg/d。

C. 氨己烯酸(Vigabatrin):

a.适应证:部分性癫痫及继发性全身性癫痫,婴儿痉挛。

b.作用机制:通过抑制GABA转换酶,增加脑内GABA浓度,而加强抑制作用。

c.药代动力学:口服后吸收快,半衰期5~7h,65%的药物于24h内由肾排出。

d.相互作用:与PHT合用时可降低PHT血中浓度20%~30%。

e.副作用:嗜睡,疲乏,激惹,头晕,5%的病人可合并神经症或抑郁。

f.临床:近半数病人发作可减少50%,10%可获得完全控制。

g.剂量:开始剂量500mg,1~2次/d,最大剂量3000mg/d。

D.托吡酯(妥泰):

a.适应证:全身性癫痫及部分性癫痫,儿童Lennox-Gastaut综合征。

b.作用机制:多种作用机制,阻断电压依赖型钠离子通道,作用于GABA受体增强GABA活性,对谷氨酸受体的红藻氨酸/AMPA亚型具有拮抗作用,轻度碳酸酐酶抑制作用。

c.药代动力学:无论单次投药或多剂投药均能迅速吸收,2h达到高峰,半衰期约为21h,生物利用度为80%,由肾脏排除。

d.相互作用:对其他抗癫痫药物浓度无明显影响,其他抗癫痫药物可能降低托吡酯的血中浓度。

e.副作用:包括头晕,嗜睡,焦虑,精神错乱,精神运动迟缓,一般发生在加量期,其他的副作用有肾结石及体重减轻。

f.临床:约56%经治疗后发作减少50%以上,约10%完全无发作。

g.剂量:开始剂量25~50mg/d,每周增加25~50mg,有效剂量200~400mg。

E.唑尼沙胺(Zonisamide) (日本制):

a.适应证:肌阵挛癫痫及其他继发性全身性癫痫。

b.药代动力学:口服很快吸收,2.4~6h达到高峰,半衰期平均60h,与其他抗癫痫药物合用时,半衰期缩短,由肾脏排除,有效血中浓度为20~40μg/ml。

c.副作用:困倦,共济失调,厌食,胃肠道不适,反应迟缓,个别病人有白细胞减少及肝功能损害。

d.相互作用:与其他抗癫痫药物(PHT,PB)合用时,可缩短其半衰期。

e.剂量:儿童6~11mg/(kg·d),成人开始100mg,2次/d,最大剂量600~800mg/d。

F.噻加宾(替加平):

a.适应证:各种类型的难治性癫痫。

b.作用机制:通过增强抑制性神经介质GABA的活性而达到控制癫痫的目的。

c.药代动力学:口服快速吸收,2h达到高峰,90%以上与血浆蛋白结合,经肝脏代谢但无肝酶诱导作用,半衰期为4~9h。

d.相互作用:与肝酶诱导剂合用时,其清除率会更快,与其他抗癫痫药物间相互作用不明显。

e.剂量:30mg/d,分为3次服用。

G.非尔氨酯(Felbamate):

a.适应证:难治性癫痫,儿童Lennox-Gastaut综合征,成人颞叶癫痫。

b.作用机制:尚不明确,可能作用于谷氨酸受体,有GABA增强效应,降低神经元的激活效应。

c.药代动力学:口服后有90%被吸收,1~3h达到高峰,25%与血浆蛋白结合,50%从肾脏排除,40%经肝脏代谢,半衰期为20h,与CBZ,PHT合并用药时其清除率增加。

d.副作用:10%的病人有嗜睡,厌食,疲乏,头痛,体重减轻,恶心,呕吐等胃肠反应。

e.相互作用:与其他抗癫痫药物的相互作用是其主要问题,如降低CBZ的血浆浓度,增加CBZ的毒性反应,当合并用药时,CBZ剂量需降低30%,另外,PHT合用时剂量需降低20%~30%。

f.剂量:儿童起始剂量为15mg/(kg·d),成人600~1200mg/d,最大剂量3600mg/d。

此药在美国上市后,一度评价很好,但以后发现了一些严重的毒副作用,目前FDA正在重新审查之中。

发作间期精神障碍的治疗:目前建议采用两类药物:抗癫痫药物和调节精神的药物,在多数情况下,对于发作控制较好的病例要考虑对治疗方案由多种药物转为单药治疗,或使用对情绪有稳定作用的抗癫痫药物,调节精神药物应选用不诱发癫痫发作的抗精神病药物,如氟哌啶醇,氟奋乃静,哌咪嗪等来控制精神症状,也可用长效制剂如氟奋乃静,葵酸酯,对伴有抑郁症状的患者应选用如文法拉辛(万拉法新),舍曲林等不易诱发癫痫的抗抑郁药及苯二氮卓类药物,如果患者表现为严重的情感障碍,如抑郁,焦虑等,可在抗癫痫药物的基础上加用相应的药物(如抗抑郁药,抗焦虑药),以帮助患者度过危险期。

对偏执状态及精神分裂症样精神病的治疗,不但需要从精神治疗方面,并且还要从积极控制癫痫发作频度方面努力,对癫痫发作已终止或发作频度已减少的精神障碍病人,在应用抗癫痫药物治疗的同时,应合并使用抗精神病药物,但要注意某些抗精神病药物如吩噻嗪类药物可降低惊厥阈,以致可诱发癫痫发作,由于发作间期精神障碍病人的预后与其癫痫发作的频度有关,如发作频度增加或未能有效控制,则可影响其精神障碍的好转,一般来说,氟哌啶醇,氟奋乃静及哌咪嗪很少会诱发癫痫发作,因此使用这类抗精神病药物是比较适宜的,长效剂如癸氟奋乃静(氟奋乃静癸酸酯)或癸氟哌噻吨(三氟噻嗪癸酸酯)可作为维持疗法的药物,这种长效剂不会影响控制癫痫发作的作用,近代有关抗精神病药物与抗癫痫药物发生相互作用的报道很少,对短暂的及持续的类精神分裂样表现者,均可以进行一阶段的抗精神病药物,有人提出:对这些病人减少抗癫痫药物,反而使精神病状态好转。

在治疗过程中应密切观察药物的副作用,并嘱咐病人不要擅自减药或停药,如需更换药物,必须在医师的指导下,将新药加至有效剂量,再将原药逐渐撤除,在治疗过程中,最好能定期测定药物血中浓度,对于合并抑郁症状的患者,最好采用能同时具有抗惊厥作用的抗抑郁药物,如文法拉辛(万拉法新),或诱发癫痫作用最小的抗抑郁药物,如米安色林(Mianserin),三环类抗抑郁药物也可应用,但如应用容易引起癫痫发作的药物,必须同时并用抗癫痫药物治疗有效地控制发作,如:

A.精神运动性发作:可采用苯巴比妥,苯妥英钠,扑米酮(扑痫酮),也可给卡马西平(卡马咪嗪)200~1200mg/d,开始从100mg,2~3次/d,逐渐加量,氯硝西泮(氯硝安定)3~6mg/d,常用量1~2mg,2~3次/d,舒噻美(硫噻嗪)600mg/d,开始从100mg,2~3次/d。

B.发作朦胧状态,并出现兴奋,冲动可用地西泮(安定),苯巴比妥或异戊巴比妥(阿米妥钠)等,苯巴比妥0.1~0.2mg,异戊巴比妥0.5~1.0g或地西泮(安定)10~30mg,肌内注射,2次/d,也可用氯丙嗪或氟哌啶醇针剂。

C.癫痫性人格改变和智能障碍:可用谷氨酸,γ-氨酪酸(γ-氨基丁酸)等,抗痫灵治疗精神运动性发作,癫痫性人格改变和智能障碍均有疗效,舒噻美(硫噻嗪)对稳定人格障碍及情绪有一定效果。

D.癫痫伴精神分裂样症状:可给予氯丙嗪,奋乃静,氯氮平治疗。

E.癫痫出现抑郁症状:可给予抗抑郁药如阿米替林25mg,2次/d。

另外,关于癫痫病人使用电休克治疗的问题,目前意见尚不一致,有人认为电休克治疗对有明显情绪障碍和幻觉妄想的癫痫患者特别有效,对严重抑郁状态的病人也可使用这种疗法,最难治疗的是病理性赘述,黏滞性人格障碍,对大多数抗癫痫药物和精神调节药物反应欠佳,进行行为疗法及自知力训练疗法的效果也有限。

3.心理治疗 在药物治疗的同时可配合心理治疗,国内外资料均显示大多数癫痫的预后是好的,一组癫痫患者经20年的长期随访,有70%~80%的发作可在最初的5年内缓解,其中50%可完全停药,历史上有些杰出的作家,学者,虽患癫痫多年,但仍然始终保持优异的工作能力,因此,医务人员,患者及患者亲属,朋友等,必须强调树立癫痫是一种可治性的疾病的概念,建立自信心,正确认识癫痫和面对癫痫病人,对治疗癫痫是十分重要的。

4.癫痫源综合定位及外科手术治疗 经过抗癫痫药物治疗后,大部分病人(约75%~80%)均能达到治愈或缓解的目的,20%~25%的患者癫痫发作比较顽固,虽经长期服用各种抗癫痫药物仍不能缓解,近几十年来,癫痫的外科手术治疗才有了长足的进步,主要是由于脑电图和神经影像学定位的飞速发展,对癫痫灶的定位能力大大提高了,录像脑电图同步监测可以准确地记录发作类型及癫痫灶的起源,磁共振检查,颅内电极的应用及核医学的最新进展,SPECT(单光子发射计算机断层扫描)和PET(正电子发射计算机断层扫描)可敏感地发现癫痫灶脑局部血流及代谢的异常,这些先进技术的相辅相成,使癫痫灶在电生理,脑结构和功能定位方面非常准确。

癫痫病灶的切除手术必须有特定的条件:①癫痫灶定位必须十分的明确;②切除病灶应非常局限;③术后不会留下严重的功能障碍,因为手术毕竟有一定的风险,因此只有药物治疗确实无效的难治性病人才考虑手术,效果比较理想的是部分性癫痫,全身性癫痫也有一些其他的手术方法,但效果不尽如人意,并非所有的难治性癫痫都能通过手术而治愈的,据国外统计,在难治性癫痫患者中只有15%可能符合手术的指征,比起手术本身来说,癫痫源的综合定位更为重要,否则盲目的手术不但不能终止发作,相反还会引起手术的合并症,如偏瘫,失语,记忆力减退等,总之,癫痫的手术应该是非常慎重的。

(二)预后

癫痫系慢性疾病,可迁延数年或数十年,因而对患者的身体,精神,婚姻以及经济,社会地位等均造成影响,这些影响因素较为复杂,仔细了解这些因素,对于预测患者的预后,进行恰当的安排甚为重要,正规的系统治疗,能使80%的患者获得良好疗效,少数发作轻,发作次数少的病人,不经治疗也可自行缓解,一般讲,单纯失神发作预后最好,其次是大发作,局限性发作,再次为精神运动性发作,而混合性发作;脑电图正常或治疗后有改善者预后好;非典型小发作及有阳性家族史,或发作频繁,开始治疗晚者,预后较差。

临床上抗癫痫药物终止后,复发者较多,停药后复发率的高低与随访的时间长短有关;精神运动发作和混合型发作停药后复发率较高,而失神小发作和单纯大发作复发率则较低。

癫痫患者的残废率很低,其残废原因可直接与发作有关,如癫痫持续状态或发作有意外;或与癫痫无关,如其他疾病或自杀。

癫痫性精神障碍检查

癫痫性精神障碍应该做哪些检查?

包括血细胞计数,血糖,血钙,肝,肾功能以及脑脊液常规,生化测定等。

1.脑电图检查 脑电图检查对癫痫的诊断价值很大,不但能帮助确定癫痫的诊断,而且还可了解其发作类型,并对药物选择有所帮助,在发作期几乎全部有异常脑电图表现。

(1)发作期脑电图异常表现:主要是痫性活动,(癫痫波形)包括棘波,尖波,棘-慢综合波,尖-慢综合波,多棘-慢综合波,爆发性高波幅节律等,不论是单一的,还是混合的;局部的,还是弥散性的;散在的,还是节律性的对本病的诊断均有同样的价值。

(2)间歇期脑电图表现特点:间歇期约有一半患者有异常表现,一,两次检查阴性不能排除癫痫的诊断,因为在间歇期,即使采用各种方法诱导,仍有20%左右是阴性,因此要多次描记方可发现异常,24h脑电图磁带记录,及同时录像和记录脑电系统,可提高脑电图异常检出率,有助于早期诊断。

2.特殊检查 对病因不明的患者应选择性地进行CT,MRI,PET,SPECT,脑血管造影检查,以及电生理学,免疫学,生物化学,遗传学等方面的检查。

CT扫描对局部性癫痫的病因和病理有所帮助,可以发现大脑病变者在63%,其中局限性异常占78%,弥漫性异常占22%。

MRI对癫痫的作用有两方面:

①了解脑能量的代谢状态;

②测定脑血流变化。

PET在三维空间可定出癫痫患者的脑代谢和脑血流局限异常,

①决定癫痫发作期,间歇期和发作后各区代谢情况,帮助临床诊断,查明某种癫痫的病灶区域;

②提高顽固性癫痫手术治疗定位的准确性;

③可进行药理研究及了解癫痫病灶的神经化学,脑造影检查可发现血管畸形等血管病变或其他脑部病变,如颅内占位性病变。

癫痫性精神障碍饮食

癫痫性精神障碍吃什么好?

1、某些矿物质对部分患者有帮助,镁(大量存在于全麦面粉、小米、无花果、肉、鱼、坚果和豆类中);锌(存在于肉、家畜内脏、麦芽、坚果、蟹、牡蛎和小扁豆中)和钙(钙食品)(主要存在于牛奶和乳制品中)中帮助某些人预防惊厥。

2、混合色拉和生的水果(水果食品)可减低发病的次数和程度。

3、应吃家常便饭,而且食品应多样化,米饭、面食、肥肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶、水果(水果食品)、蔬菜(蔬菜食品)、鱼、虾等都要吃。

4、癫痫的初起多属实证,身体壮实者,或属风痰壅盛者,饮食宜清淡而富有营养,多食米面、蔬菜。

5、病症属虚或体质虚弱者,应偏于滋补肝肾、健脾助运、益气血之食品。可多吃瘦猪肉、猪心、猪肝、动物脑、桂圆肉、莲子、枸杞等。

6、可多食润肠道通便的食物(如蜂蜜、香蕉、胡桃、杏仁、菠菜等),以保持大便通畅。