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脐膨出

其他名称:脐带疝,脐突出,脐心,突脐,羊膜疝

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脐膨出概述

脐膨出(acromphalus)是先天性腹壁发育畸形的常见类型,是因先天性腹壁发育不全,在脐带周围形成腹壁缺损,导致腹腔内脏脱出的新生儿畸形,由于本病与染色体异常有关,病儿在患有脐膨出的同时还可能伴有其他器官的畸形。

处理不当死亡率很高,绝大部分病儿需生后立即手术,否则由于局部皮肤破溃、坏死,感染,病儿很难继续生存。少数病例由于囊膜逐渐纤维化形成瘢痕,从而保护了脱出内脏,避免了早期死亡。本病死亡率与治疗时间有关,有条件时应尽早手术。

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疾病症状
脐周腹壁缺损
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舌体肥大
舌乳头增生
阴囊舌
婴幼儿脐部有肿物突出
疾病检查
脐膨出病因

脐膨出是由什么原因引起的?

(一)发病原因

脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起,胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来,原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接,由于胚胎发育过程中背轴生长较快,当背轴增长时,开放的脐带腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱,由外周向中央紧缩,其中可以分为4个区:

①头襞,体层将形成胸壁,上腹壁和膈肌;

②尾襞,其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱;

③两个侧襞形成两侧腹壁,这4个襞向中央汇合,顶尖部形成脐环,在此过程中,卵黄管逐渐变细小,但仍连接在卵黄囊与中肠之间,对中肠起着牵引作用,由于肠道生长速度较腹壁快,在胚胎第6~10周,肠管及其他内脏器官暂时被牵引到脐带中,成为生理性暂时性脐疝,胚胎10周后,腹腔容积迅速扩大,腹壁皮肤与肌肉从背侧向腹侧迅速生长,中肠和腹腔脏器再回纳腹腔,胚胎第12周时,中肠完成正常的旋转,同时腹壁在中央汇合形成脐环(图1),如果腹壁在上述胚胎发育过程中受到某些因素的影响,发育过程中某个环节发生障碍,4个襞中某一体层发育受到限制,内压增高,脐带的牵引及前腹壁近脐带部遗有缺损,且由于4个襞中发育受抑制程度的不同,就会产生相应的内脏膨出畸形,如头襞发育缺陷:脐膨出,膈疝,胸骨缺损及异位心;侧襞的发育缺陷:脐膨出,腹裂;尾襞发育缺陷:脐膨出,膀胱外翻,小肠膀胱裂,肛门直肠闭锁等。

(二)发病机制

根据缺损的大小,可将脐膨出分为小型和巨型2种(图2)。

1.巨型脐膨出(胚胎型脐膨出) 体壁的发育停顿发生在胚胎第10周之前,缺损的直径大于5cm,因此在10周以前移行到体腔外的中肠不能回纳入容积较小的腹腔,在整个胎儿期留存腹腔外生长,脐带上方的腹壁缺损往往较下方为多,故肝,脾,胰腺等均可以突出到体外,尤其是肝脏,因体积较大,位置靠前更易膨出,是巨型脐膨出的一个标志,脐膨出的内脏有一囊膜包裹着,此层囊膜为羊膜和相当于壁层腹膜的内膜融合组成,在二者之间有一层胶冻样的结缔组织(warthon胶冻),囊膜略带白色透明,1~2mm厚,薄厚不均,在巨型脐膨出囊膜下半部或接近下缘处可见有脐带的残株。

2.小型脐膨出(胎儿型脐膨出) 形成腹壁的体层于10周后出现发育停顿,腹壁的缺损小于5cm,此时体腔已经有相当容积,部分的中肠能够还纳入腹腔,脐带的残株在囊膜的中央,这个囊即是扩大的脐带基底,又称脐带疝,囊膜内有肠袢,而肝,脾等内脏均未突出于体外。

3.伴发畸形 1986年Moore报道,在490例腹壁畸形中脐膨出占287例,54%有伴发畸形,与遗传有关,中国医科大学报道56例脐膨出中有17例伴发其他畸形,占30.4%,伴发2种以上畸形者7例,占12.5%。

脐膨出口可以合并存在卵黄管未闭,Mcckel憩室,脐尿管末闭,结肠缺如,膀胱外翻,肠重复畸形,膈肌发育不全及缺损,胸腹部不完全连体畸形等与腹壁发育停顿有关的疾病,而肠旋转不良为最多见的并发畸形,另外,脐膨出可发生很多染色体综合征,如13-15,16-18和21-三体性染色体综合征,40%脐膨出患儿可以合并其他的先天性畸形如唇裂,多指,先天性心脏病等,如脐膨出伴有巨舌,同时身长,体重超过正常水平,则称为脐膨出-巨舌-巨体综合征,有时还伴有低血糖症和内脏肥大(Beckwith-Wiedemann综合征)。

Contell五联征是脐膨出的另一种类型,它是由头襞发育停顿造成,表现上腹脐膨出伴有胸骨远端裂,前中线膈肌缺损,心包与腹腔相通,心内发育异常(如室间隔缺损,法乐氏四联征等)和心脏向前移位,通过透明的囊膜可见到心脏跳动,有时肠袢可经膈肌缺损疝入心包。

脐膨出症状

脐膨出有哪些表现及如何诊断?

1.巨型脐膨出 腹壁的缺损环的直径超过5cm,有时可达10cm以上,膨出部分的直径往往还要大,可在腹部中央突出如馒头样的肿物,脐带连接于囊膜的顶部,出生后通过透明膜可以见到囊内的器官,囊内容物除了小肠,结肠之外,还有肝脏,脾,胰腺甚至膀胱等,6~8h后由于囊壁血液供应缺乏和暴露于空气之中,囊膜变得浑浊,水肿增厚,2~3天后变得干枯,脆弱,破裂,甚至坏死,囊壁的破裂可以导致腹腔的感染和囊内脏器的脱出,严重者可以招致患儿死亡,故应在早期及时处理,约1%患儿囊膜在产前或产程中破裂,导致内脏脱出,囊膜一旦在宫内破裂,脱出的脏器由于长时间浸泡在羊水中,肠壁水肿,增厚,表面无光泽,并有炎性渗出物覆盖,表面有许多胎粪色纤维素,腹腔继发感染,死亡率极高,如果分娩时囊膜破裂,内脏及肠管颜色较鲜红,没有黄色纤维素覆盖,紧急处理,患儿可获挽救,虽然囊膜破裂的时间不同,但均可找到残余囊膜,囊膜基底部的皮肤可以沿囊膜的表面爬行,最终于囊膜痂下形成结缔组织覆盖于囊膜的表面,皮肤与囊膜连接部易发生感染,并可扩散到腹腔(图3)。

2.小型脐膨出 腹壁缺损环的直径小于5cm,在腹部中央突出如橘子,甚至橄榄样的肿物,因为膨出部分的直径往往较腹壁缺损环大,所以可形成腹部中央带蒂样物,囊内容物大多只有小肠,有时可有横结肠,分娩接生时,如发现脐部扩大,应在脐带上方结扎,防止将肠管结扎在其中,引起肠坏死。

根据临床症状和体征可明确诊断。

脐膨出预防
脐膨出治疗

脐膨出治疗前的注意事项?

(一)治疗

先天性脐膨出病儿不论膨出的大小,都应尽早手术。如能在生后6h内完成手术,不但可以减少感染和囊膜破裂的危险,而且由于胃肠道内没有食物,气体少,有利于将膨出的脏器回纳腹腔进行修补,可降低死亡率。

1.手术治疗

(1)适应证:

①不论脐膨出大小,囊膜壁破裂者应急诊手术,术中先妥善处理肠道畸形,然后再按囊膜破裂的原则治疗脐膨出;

②小型脐膨出,基底部直径<5cm,囊内仅含有肠管,而不含有肝脏,膨出脏器还纳腹腔后不致引起呼吸和循环功能障碍者;

③囊膜基底呈蒂状,膨出脏器易发生扭转引起梗阻或嵌顿者;

④合并肠闭锁、肠狭窄、肠旋转不良等肠梗阻畸形者。

(2)术前准备:脐膨出病儿因巨大羊膜囊或肠管直接暴露在体外,热量丧失很快,容易出现低体温;体液也可迅速丢失,导致水、电解质平衡失调;由于污染,则易发生感染和败血症。故术前应重点做好体温管理、预防感染和纠正水、电解质平衡失调。

脐膨出检查

脐膨出应该做哪些检查?

术前应做X线胸部透视及其他检查,了解有无伴发畸形,以便手术中一同处理。

脐膨出饮食

脐膨出吃什么好?

多以清淡食物为主,注意饮食规律。