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青年上肢远端肌萎缩

其他名称:平山病,屈颈性脊髓病

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青年上肢远端肌萎缩概述

青年上肢远端肌萎缩(juvenile myoatrophy of distal upper extremity),首先由日本学者平山惠造(1959)所描述,故又称平山病。

本病是一种良性自限性运动神经元疾病,在临床上与运动神经元病肌萎缩侧索硬化、脊髓进行性肌萎缩表现相似,但预后截然不同,发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害,病程呈良性,可自行停止。

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青年上肢远端肌萎缩病因

青年上肢远端肌萎缩是由什么原因引起的?

(一)发病原因

本病原因尚未完全清楚,向井等(1985)对15例患者行脊髓造影及CT脊髓造影检查,发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩,并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展,受压,从而发生血循环障碍,此种反复小的损伤可能系本病的成因。

(二)发病机制

向井等报告14例,发现有脊髓血循环障碍,下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩,国内李作汉等(1994)报道22例,根据肌电图检测,认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。

青年上肢远端肌萎缩症状

青年上肢远端肌萎缩有哪些表现及如何诊断?

典型的表现为青春早期隐袭起病,且以男性多见,无明显原因,上肢远端肌肉无力,可累及手及前臂尺侧肌肉,随病变进展逐渐出现相应肌群萎缩,多为单侧损害,部分也可表现为不对称性双侧损害,一般在发病后2~3年内,病情停止并可渐渐缓解。

多数病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷环境中无力症状明显加重;束颤安静状态多不出现,但在手指伸展时常发生;患者受累肢体腱反射正常或偶可低下,通常无疼痛,麻木等感觉障碍表现,也无锥体束征,括约肌功能障碍等。

本病在起病后数年内一度缓慢进展,临床易与肌萎缩侧索硬化或脊髓进行性肌萎缩等运动神经元病混淆,但绝大多数患者在以后5年内病情可自然中止,预后与运动神经元病明显不同,后者虽然受累肌肉分布广泛且两侧对称,但一般至少要随访观察1~3年,确切证实病情稳定不再进展时,方能完全排除。

本病病程良性,无感觉障碍,也无腱反射异常,但受累局部肌肉可有细小肌束颤动,肌电图显示神经源性损害。

向井等(1985)发现14例下颈部至上胸部脊髓有局限性萎缩,并且患者头前屈时,该部硬膜囊显著牵拉致使颈髓过度伸展,受压,从而发生血循环障碍,故称本病为“屈颈性脊髓病”。

国内李作汉等(1994)报道22例,根据肌电图检测,受累肌肉27%有病理纤颤电位正锐波,64%有多相波增多,86%有平均电位时限延长,91%有平均电位增高,64%有募集形式的单纯相以及部分患者运动传导速度减慢,而感觉传导速度正常,认为脊髓前角细胞尤其是颈下段者受损最有可能。

本病诊断主要根据发病年龄为青年,受累部位多为单侧上肢远端手部肌肉,肌电图呈神经源性损害且病程良性可自行停止。

青年上肢远端肌萎缩预防
青年上肢远端肌萎缩治疗

青年上肢远端肌萎缩治疗前的注意事项?

(一)治疗

1.可给予口服维生素B族、维生素E、辅酶Q10及其他神经营养药。

2.辅以局部按摩、理疗及适当运动训练。

3.建议患者避免较长时间过度屈颈,可能有利于防止病情发展。

(二)预后

病程良性可自行停止。

青年上肢远端肌萎缩检查
青年上肢远端肌萎缩饮食

青年上肢远端肌萎缩吃什么好?

1、青年上肢远端肌萎缩吃哪些食物对身体好:

合理调配饮食结构。高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,积极配合药膳,如山药、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等

2、青年上肢远端肌萎缩最好不要吃哪些食物:

少食辛辣食物,戒除烟、酒。

以上资料仅供参考,详细请咨询医生