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扁桃体小或缺如

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扁桃体小或缺如概述

先天性低丙种球蛋白血症:多于生后4~12个月发病,淋巴结和扁桃体缺如或很小,胸腺发育正常。因反复感染而致发育障碍。

患病部位
所属科室
五官科
耳鼻喉科
相关疾病
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
相关检查
维生素U
抗Scl-70抗体
胸廓挤压征
子宫颈涂片测试
相关症状
扁桃体小或缺如
原因

有伴性隐性遗传及常染色体隐性遗传两种,前者女性传递,仅男性发病,后者无性别限制。

检查

患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。常发生各种化脓性感染,如肺炎、脑膜炎、中耳炎、败血症和脓疱病等。   辅助检查   1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。   2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。   3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。   4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。   5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。 6.细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

鉴别诊断

扁桃体又叫扁桃腺,位于咽部两侧,是一种淋巴器官,具有一定的防御、免疫功能。1岁以前的婴儿,其腺体及血管不发达,检查咽部时看不到或不明显;1岁以后扁桃体逐渐增大,4~10岁时发育达高峰。患儿淋巴结发育不良,扁桃体小或缺如,虽反复发生感染,淋巴结及脾脏均不肿大。常发生各种化脓性感染,如肺炎、脑膜炎、中耳炎、败血症和脓疱病等。   辅助检查   1.血清免疫球蛋白总量少于250mg/dl,IgG少于200mg/dl,IgA、IgM、IgD和IgE均难以测到。   2.循环中的带有表面Ig或Ia样抗原的B细胞显著减少,这点与常见变异型免疫缺陷病不同。   3.缺乏同种血球凝集素或效价很低。   4.对菌苗接种抗体反应极低或缺如。   5.外周血中淋巴细胞数值正常,其中T细胞的百分比上升,而B细胞很少(<0.5%)或缺如。T/B细胞比值上升。 6.细胞免疫功能正常。淋巴结及扁桃体活检缺乏生发中心和浆细胞(而骨髓中有正常量的前B细胞)。

相关疾病

预防

父母应及时带婴儿进行各种疾病的筛查,及早发现,及早治疗。

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