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病理性黄疸

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病理性黄疸概述

黄疸在新生儿较其他任何年龄都常见,其病因特殊而复杂,既有生理性黄疸,又有病理性黄疸,还有母乳性黄疸。这些情况要区别对待,加以处理。如果孩子在出生后24小时内就出现黄疸或黄疸发展过快,持续时间较长,甚至伴有贫血、体温不正常、吃奶不好、呕吐、大小便颜色异常。有的是黄疸已经消退或减轻后又重新出现和加重,多属病理性黄疸。病理性黄疸常见的原因是新生儿溶血并新生儿感染、胆道畸形和新生儿肝炎等。

患病部位
全身
所属科室
内科
消化内科
相关疾病
黄疸
十二指肠憩室梗阻性黄疸综合征
先天性非溶血性黄疸
无胆色素尿性黄疸综合征
早产
母乳性黄疸
新生儿黄疸
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
相关检查
积液β2-微球蛋白
白细胞介素1(IL-1)
床旁摄片
相关症状
病理性黄疸
原因

了解儿母妊娠史,分娩史,临产前有无感染及用药史,有无输血史,家族成员有无肝炎,黄疸史。注意胎次,是否早产,有无产伤、窒息、缺氧、饥饿、感染史,详细询问黄疸出现及持续时间,程度与消长情况,大小便颜色。生后有无引起黄疸的用药史(如磺胺,水杨酸制剂,大剂量维生素K3,K4等)和接触萘类史(如卫生球等)。

检查

诊断检查   (1)血常规,网织红细胞计数及有核红细胞计数。   (2)测定总胆红素和直接胆红素,凡血清胆红素足月儿达205μmol/L(12mg/dl)早产儿256μmol/L(15mg/dl)应警惕发生小儿胆红素脑病。  (3)尿常规及尿三胆试验。   (4)注意大小便颜色,必要时行粪胆原检查。   (5)根据病情选作以下检验:   ①疑为新生儿肝炎者作肝功能检查,同时查母子HB―sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生儿甲胎蛋白阳性,生后一月时转阴)。   ②疑为新生儿败血症者作血培养,局部感染渗出物作涂片及培养。   ③疑为巨细胞包涵体病,作尿沉渣检查找有包涵体的巨细胞,有条件可作病毒分离及血清学检查。   ④疑为新生儿溶血症作有关检验,详见新生儿溶血症。   ⑤疑为红细胞G6PD缺陷者检测正铁血红蛋白还原率(正常人>75%,患者降低);变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验;有条件可作G6PD活性测定。  ⑥疑为遗传性球形红细胞增多症,作红细胞脆性试验(正常人开始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者红细胞脆性升高)。   ⑦疑为半乳糖血症作尿班氏试验,有条件者可测定血中半乳糖浓度和红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。   ⑧疑为α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白电泳检验(患α1-球蛋白<2g/L),有条件可作α1-抗胰蛋白酶活性测定。   ⑨疑为先天性胆道梗阻,应注意血胆红素及大便颜色的动态变化,必要时作脂蛋白X检验,B型超声,CT等检查。   ⑩其他遗传性代谢缺陷疾病。

鉴别诊断

粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症: 1.如有感染中毒表现,应进行血、尿培养。 2.如有溶血表现(网织细胞增高,有核红细胞>2~10/100白细胞),应检查母婴ABO及Rh血型,抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。   新生儿溶血症:黄疸开始时间为生后24小时内或第二天,持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主.为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。   新生儿败血症:黄疸开始时间为生后3~4天或更晚,持续1-2周,或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主,溶血性,晚期并肝细胞性,感染中毒症状   母乳性黄疸:黄疸开始时间为生后4~7天,持续2个月左右,以非结合胆红素升高为主,无临床症状。   生理性黄疸: 黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。   G - 6 -PD 缺乏:黄疸开始时间为生后2-4天,12周或更长,非结合胆红素增高为主,溶血性贫血,常有发病诱因。   新生儿肝炎:黄疸开始时间为生后数日~数周,持续4周或更长,以结合胆红素增高为主,阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化,GPT升高,激素可退黄。   粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝火和胆道闭锁,因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻,两者的鉴别较困难,以下检查可供参考。   1、血清胆红素多次测定:逐渐增高提示胆道闭锁,若有波动或不规则地下降提示肝炎。   2、血清转氨酶:早期明显增高考是提示肝炎。   3、其他实验室检查:血清5′-核苷酸酶明显增高提示胆道闭锁;血清甲胎蛋白>40mg/L提示肝炎;十二指肠引流液含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁;脂蛋白-X(LP-X)阳性者提示胆道闭锁。   4、静注131I玫瑰红37~148MBq(1~4μCi),收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数,如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。   5、核素肝、胆扫描:静注99m锝标记的亚氨二醋酸(IDA)衍化物后扫描,肝炎患儿的肝脏显影缓慢而肠道出现放射性浓集,胆道闭锁患儿肝显影出现快,肠道不出现显影。   6、B超:可发现总胆道管囊肿,如无胆囊提示胆道闭锁。   7、肝活检:肝结构基本正常,胆小管大量增生提示胆道闭锁;肝小叶结构紊乱、肝细胞坏死、多核巨细胞易见到提示肝炎。   8、剖腹探查:争取在2个月内施行,如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊,应进行胆囊造影,如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好,最迟不超过3个月)。   诊断检查   (1)血常规,网织红细胞计数及有核红细胞计数。   (2)测定总胆红素和直接胆红素,凡血清胆红素足月儿达205μmol/L(12mg/dl)早产儿256μmol/L(15mg/dl)应警惕发生小儿胆红素脑病。   (3)尿常规及尿三胆试验。   (4)注意大小便颜色,必要时行粪胆原检查。   (5)根据病情选作以下检验:   ①疑为新生儿肝炎者作肝功能检查,同时查母子HB―sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等,甲胎蛋白(正常新生儿甲胎蛋白阳性,生后一月时转阴)。   ②疑为新生儿败血症者作血培养,局部感染渗出物作涂片及培养。   ③疑为巨细胞包涵体病,作尿沉渣检查找有包涵体的巨细胞,有条件可作病毒分离及血清学检查。   ④疑为新生儿溶血症作有关检验,详见新生儿溶血症。   ⑤疑为红细胞G6PD缺陷者检测正铁血红蛋白还原率(正常人>75%,患者降低);变性珠蛋白小体(Heinz小体)生成试验;有条件可作G6PD活性测定。   ⑥疑为遗传性球形红细胞增多症,作红细胞脆性试验(正常人开始溶血0.40%~0.46%,完全溶血0.30%~0.36%,患者红细胞脆性升高)。   ⑦疑为半乳糖血症作尿班氏试验,有条件者可测定血中半乳糖浓度和红细胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。  ⑧疑为α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白电泳检验(患α1-球蛋白<2g/L),有条件可作α1-抗胰蛋白酶活性测定。   ⑨疑为先天性胆道梗阻,应注意血胆红素及大便颜色的动态变化,必要时作脂蛋白X检验,B型超声,CT等检查。   ⑩其他遗传性代谢缺陷疾病。

相关疾病

预防

(1)胎黄常因孕母遭受湿热侵袭而累及胎儿,致使胎儿出生后出现胎黄,故妊娠期间,孕母应注意饮食有节,不过食生冷,不过饥过饱,并忌酒和辛热之品,以防损伤脾胃。   (2)妇女如曾生过有胎黄的婴儿,再妊娠时应作预防,按时服用中药。   (3)婴儿出生后就密切观察其巩膜黄疸情况,发现黄疸应尽早治疗,并观察黄疸色泽变化以了解黄疸的进退。   (4)注意观察胎黄婴儿的全身症候,有无精神萎靡、嗜睡、吮乳困难、惊惕不安、两目斜视、四肢强直或抽搐等症,以便对重症患儿及早发现及时处理。   (5)密切观察心率、心音、贫血程度及肝脏大小变化,早期预防和治疗心力衰竭。   (6)注意保护婴儿皮肤、脐部及臀部清洁,防止破损感染。   (7)需进行换血疗法时,应及时做好病室空气消毒,备齐血及各种药品、物品,严格操作规程。

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