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闭经-乳溢-不育三联征

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闭经-乳溢-不育三联征概述

催乳素瘤的典型症状为闭经-乳溢-不育三联征。催乳素瘤是指垂体分泌PRL的肿瘤,在垂体功能性(有分泌性)肿瘤中发生率占首位。典型泌乳素瘤的临床表现有闭经、溢乳、不孕(育)、高泌乳素血症及垂体可有占位性改变。

患病部位
女性盆骨
所属科室
内科
内分泌科
相关疾病
肝硬化
高血压
垂体瘤
慢性肾功能衰竭
乳溢
干燥综合征
结节病
闭经
相关检查
沙眼衣原体抗原
相关症状
闭经-乳溢-不育三联征
原因

高PRL血症原因众多。除生理性高PRL血症外,还有病理性、药物性原因。原因不明者称为特发性高PRL血症。   1.病理性高PRL血症:病理性高PRL血症多见于下丘脑-垂体疾病,以PRL瘤最为多见。除PRL瘤(或含有PRL瘤的混合瘤)外,其他下丘脑-垂体肿瘤、浸润性或炎症性疾病、结节病、肉芽肿以及外伤、放射性损伤等均是由于下丘脑多巴胺生成障碍或阻断垂体门脉血流致使多巴胺等泌乳素释放抑制因子(PIF)不能到达腺垂体所致。由于泌乳素释放因子(PRF)增多引起高PRL血症的情况见于原发性甲减、应激刺激和神经源性刺激。慢性肾功能衰竭患者由于肾小球滤过清除PRL障碍而导致高PRL血症。肝硬化患者由于雌激素和PRL在肝脏的灭活障碍致血PRL升高。某些风湿性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征、系统性硬化症也可出现高PRL血症,但与疾病的活动性和血清学异常无相关性,自身免疫性疾病伴高PRL血症的原因不明。高泌乳素血症可伴或不伴溢乳。   2.药物性高PRL血症:能引起高PRL血症的药物众多,包括多巴胺受体拮抗剂、含雌激素的口服避孕药、某些抗高血压药、阿片制剂及H2受体阻滞剂(如西咪替丁)等。其中多巴胺受体拮抗剂是一些具有安定、镇静或镇吐作用以及抗抑郁、抗精神病类药物。在常用剂量时血PRL一般不超过100µg/L。口服多潘立酮5~7天后所致高PRL血症水平在35~70µg/L之间,偶可明显升高,被误诊为PRL瘤。由于氯丙嗪和甲氧氯普胺(胃复安)的作用最强,25mg氯丙嗪可使正常人血清PRL水平增加5~7倍,故常用于PRL的动态试验以协助PRL瘤的诊断。   3.PRL瘤:PRL瘤的发病机制曾有过几种假说。以往认为长期服用雌激素可能是PRL瘤形成的原因,但大规模研究表明口服避孕药,尤其是低剂量的雌激素和PRL瘤的形成并无联系。现认为垂体的自身缺陷是PRL瘤形成的起始原因,下丘脑调节功能紊乱仅起着允许和促进作用。用分子生物学技术在人类腺垂体肿瘤中找到一些候选基因,其中与PRL瘤有关的肿瘤激活基因有肝素结合分泌性转型基因(heparinbinding secretory transforming gene,HST)、垂体瘤转型基因(pituitary tumor transforming gene,PTTG)。肿瘤抑制基因有CDKN2A基因和MENI基因,后者在家族性多发性内分泌腺瘤综合征-I型患者中被发现。由于这些基因的变异,解除了垂体干细胞的生长抑制状态,转化成某种或几种腺垂体细胞,并发生单克隆增殖。在下丘脑激素调节紊乱、腺垂体内局部形成肿瘤,导致某种或几种腺垂体激素自主性合成和分泌。   特异性肿瘤分子标志物的发现有助于微腺瘤的早期诊断及治疗,并为选择合适的随访方案提供依据,对家族性MEN-I进行家族筛查也将成为可能。

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