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垂体功能减退

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垂体功能减退概述

垂体前叶功能减退症系腺垂体分泌激素不足所引起的征群。本病可分为部分性与完全性二类,前者受累激素仅1~2种;后者则为全部垂体前叶激素合成与分泌不足。临床表现主要取决于垂体前叶激素缺乏的种类与程度;此外,发病年龄也影响临床表现。

患病部位
头部
所属科室
内科
内分泌科
相关疾病
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垂体腺瘤
低血压
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老年人垂体瘤
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颅咽管瘤
相关检查
网织红细胞数和网织红细胞百分比
α2-纤溶酶抑制物活性
膀胱触诊
动脉通畅性试验
腹部听诊
相关症状
垂体功能减退
原因

任何引起垂体前叶或下丘脑破坏的损伤均可引起垂体前叶功能减退症。产后垂体坏死(席汉综合征,Sheehan syndrome)是本症最常见的原因。腺垂体在妊娠后期增生肥大,当分娩中或分娩后发生大出血,引起低血压,使垂体腺小动脉痉挛,垂体前旰发生缺血性坏死。一般当腺体坏死>70%时,即出现临床症状。   另一常见的病因是垂体及垂体周围的肿瘤,特别是嫌色细胞瘤和颅咽管瘤,医源性的垂体前叶功能低下也较常见,多为外科手术或放射治疗损伤垂体与下丘脑所致。孤立性的个别垂体激素缺乏经常是由于下丘脑的缺陷,使释放激素的分泌缺乏,其中以促性腺激素(Gn)或生长激素(GH)最为常见。

检查

垂体前叶功能减退的临床表现与下列因素有关: ①垂体衰竭的程度; ②受累激素的种类 ③蝶鞍内压力增高的程度与垂体受损的部位;④发病年龄与患者的性别。   部分性垂体功能减退症较全部垂体功能减退症为多见。分泌的受累次序一般先是促黄体激素(LH)和GH,而后为促卵泡激素(FSH),ACTH,促甲状腺激素(TSH),最后是血管加压素(VP)。泌乳素(PRL)分泌缺乏较少见,但分娩后垂体坏死除外。高泌乳素血症可能源于肿瘤(如泌乳素肿瘤),但更多见的是由于下丘脑的功能异常,使正常腺体分泌PRL增加。在有下丘脑病变的患者,尿崩症是较常发生的,便当下丘脑-垂体病变足以损害ACTH分泌时,尿崩的多尿症状可以缓解而被隐匿。   未经的垂体前叶功能减退对于各种应激是很敏感的,如感染,手术,麻醉,酒精中毒等。   实验室及其他检查   一、周围腺体功能   (一)肾上腺皮质功能 ①24小时尿17-酮类固醇(17-KS),17-羟类固醇(17-OHCS)及尿游离皮质醇均低于正常值。 ②ACTH兴奋试验:ACTH25μ溶于5%葡萄葡萄糖盐水500ml,静滴,维持8小时,本病患者呈延迟反应,即需连续静滴2~3天后,尿17-KS与17-OHCS才逐渐升高。   (二)甲状腺功能 ①血清T3、T4及甲状腺摄131Ⅰ率低于政党。 ②TSH兴奋试验TSH 10μ肌注,一日一次,共3天。本病患者甲状131Ⅰ腺摄率及血清T3、T4可有增高,但不如正常人显著,呈延迟反应。   (三)性腺功能 男性血清睾酮,尿17-KS;女性血清雌二醇与尿雌激素(雌酮,雌二醇,雌三醇)水平低下。阴道细胞学涂片检查显著雌激素活性减退。   二、垂体前叶功能   (一)血清TSH、LH、FSH、ACTH及GH可低于正常值。   (二)ACTH分泌试验 ①甲吡酮试验:甲吡酮为11-β羟化酶抑制剂,可阻断皮质醇的合成与分泌,反馈性刺激垂体前叶分泌ACTH。甲吡酮750mg,每4小时1次,垂体前叶功能减退时,血浆ACTH不升高。 ②胰岛素低血糖兴奋试验,胰岛素导致的低血糖可刺激垂体前叶分泌ACTH、GH与PRL。静脉注射胰岛素0.1u/kg,30分钟后抽血查ACTH。正常人ACTH应>200 pmol/L,平均为300 pmol/L;本症的ACTH呈低下反应或缺乏。本试验有一定危险性,一般慎用。   (三)生长激素(GH)分泌试验 ①胰岛素低血糖兴奋试验:正常反应峰值出现于静注胰岛素后30~60分钟,约为35±20μg/L(35±20ng/ml);垂体病变时反应减低或无反应。 ②左旋多巴兴奋试验:口服左旋多巴0.5g,服药后60~120分钟,血GH应>7μg/L(7ng/ml)。 ③精氨酸兴奋试验:5%精氨酸500ml 静滴。正常GH峰值见于滴注后60分钟,可达基础值的3倍;本病反应低下或缺乏。④胰高血糖素试验 胰高血糖素1mg,肌注。正常人在2~ 3小时峰值,>7μg/L(7ng/ml)本病多无明显反应。   (四)泌乳素(PRL)分泌试验 ①促甲状腺激素释放激素(TRH)试验:静注TRH500μg后15分钟,血PRL出现高峰,男性可增高3~5倍,女性可增高6~20倍。垂体前叶功能低下时,其基础值低,兴奋后亦不能上升。 ②灭吐灵试验 口服灭吐灵10mg,结果判断同TRH试验。 ③胰岛素低血糖兴奋试验:正常血PRL于静注胰岛素1小时后达高峰,最高可至1.6~2.0nmol/L(40~50ng/ml),女性更高;本病基础值低,且反应差。   (五)促性腺激素(Gn)分泌试验 静注促黄体激素释放激素(LHRH)100μg后15~30分钟,LH与FSH峰值在女性为基础值的3倍以上,男性为2倍左右。无反应或低反应提示为垂体前叶功能减退;峰值出现于60~90分钟为延迟反应,提示为下丘脑病变。   (六)促甲状腺激素(TSH)分泌试验 静注TRH500ng后30分钟,血TSH出现峰值约为10~30mu/L;垂体病变时无反应。   根据病史、症状、体征及垂体与靶腺的激素测定,并选择适当的功能试验,可确定本病的诊断。本病需与原发性性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退症、精神性厌食和营养不良等疾病相鉴别。诊断本病应力求查明病因。