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断续的肌收缩

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断续的肌收缩概述

阵挛性肌痉挛,呈断续的节律性肌收缩,间有肌松弛。面肌痉挛亦称面肌抽搐或偏侧面肌痉挛症,是一侧面神经受激惹而产生的功能紊乱症候群。多是一侧,双侧罹患者很少,约占4%。患者多是40岁以上成人,男女性别之比为2∶3。发病率约占人群之64/100000。Stocks曾报道一家四代人中有13人患病,但非遗传性疾玻此病早在16世纪初我国医书《审视瑶函》中即有记载。但由于其病因病理不明,长期被认作不治之症。耳科学中很少论及此病,直到最近20年来广泛开展耳神经外科工作之后,才对该病进行了深入研究,使之成为耳科学中一个重要疾玻

患病部位
头部
所属科室
其他科室
康复科
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断续的肌收缩
原因

根据病因可将此病分为特发与继发两种。继发性者亦称症状性面肌痉挛,凡在大脑皮层到面神经分支末梢的整个通道中,任何压迫刺激性病变均可诱发此病。临床常见的如中耳乳突炎症和肿瘤,桥小脑角的占位性病变(胆脂瘤和听神经瘤)及脑炎,蛛网膜炎,多发性硬化,Paget病和颅凹陷症等。凡查不出诱因者,统称为特发性痉挛,约占发病总数的2/3。1966年Jannetta提出,面神经出桥脑根处(REZ)被走行的小动脉压迫,是构成面肌痉挛的主要诱因,并采用显微血管减压术治疗,取得满意的疗效。

检查

典型抽搐状态,不伴其他阳性神经体征,一般诊断不难。应常规进行脑电图、肌电图检查,必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片,头颅CT及MRI检查,以排除乳突及颅骨疾患。用电刺激患侧眶上神经,患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经,仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。   Jannetta提出,面神经出桥脑根处(REZ)被走行的小动脉压迫,是构成面肌痉挛的主要诱因,这些血管有小脑前下和后下动脉,也有曲张的粗大静脉。人到中年以后,这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化,血压升高,长期压迫神经可引起脱髓鞘变性,使神经轴索间发生串电现象,兴奋由传出而变成传入,可有大量异常电位蓄积和发放,可引起面肌痉挛发作。此论点还可用以解释三叉神经痛和舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少学者持否定意见,因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉挛,而面肌痉挛病人有20%~30%查不到神经受血管压迫。作者等近年曾对30例病人进行血清和脑脊液微量素测定,发现所有病人血清内钙、镁离子均明显减少,可见血管压迫性神经脱髓鞘,必须在钙、镁离子减少的环境中才能激惹发病。   【临床表现】   开始为一侧眼睑跳动,逐渐由上向下可扩展到半侧面肌,严重才可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛,自己不能控制,情绪紧张、过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试,这种面肌同步放电为每秒350次,表现为眼睑紧闭,口角歪斜,一次抽搐时程者数秒,长者数分钟,间歇期长短不定,发作时患者心烦意乱,视物不清,偶有面部酸痛、鼻塞和头痛者。一般睡眠中不发作,但也有11%的病人于睡中仍照常抽动,影响睡觉。发作越来越频繁,严重影响生活和工作。病久后肌力逐渐减弱,到晚期可发展到半侧面瘫而告终。

鉴别诊断

临床上应与下列疾病相鉴别:   1.面瘫后遗症面肌抽搐:以往有明显的面瘫史,由于面瘫恢复不全发生轴索再生错乱所致,患侧多遗留不同程度的面肌无力和麻痹现象。   2.特发性睑痉挛:为双侧眼睑肌痉挛,常伴有精神障碍,肌电图显示面肌不同步放电,频率正常,可能系锥体系统功能紊乱所致。   3.面肌颤搐:为面肌个别肌束细微的颤动,常侵入周围眼睑肌肉,多限于一侧,可自行缓解,可能是侵犯脑干、颅神经的良性病变所致。   4.习惯性痉挛:为小型痉挛,面肌无目的刻板性或反复跳动,多见于一侧,多在童年期发病。   5.中脑和锥体系统病变引起的手足徐动和舞蹈病。    典型抽搐状态,不伴其他阳性神经体征,一般诊断不难。应常规进行脑电图、肌电图检查,必要时还应进行乳突、颅骨X线摄片,头颅CT及MRI检查,以排除乳突及颅骨疾患。用电刺激患侧眶上神经,患侧眼轮匝肌及其他面神经支配的肌肉同步发生收缩是其特点。正常者或其他疾病刺激单侧眶上神经,仅引起单侧眶上神经支配的眼轮匝肌收缩。   Jannetta提出,面神经出桥脑根处(REZ)被走行的小动脉压迫,是构成面肌痉挛的主要诱因,这些血管有小脑前下和后下动脉,也有曲张的粗大静脉。人到中年以后,这些正常和神经交叉压迫的血管开始硬化,血压升高,长期压迫神经可引起脱髓鞘变性,使神经轴索间发生串电现象,兴奋由传出而变成传入,可有大量异常电位蓄积和发放,可引起面肌痉挛发作。此论点还可用以解释三叉神经痛和舌咽神经痛的病因。但近年来也有不少学者持否定意见,因为有很多人面神经被血管压迫并不发生面肌痉挛,而面肌痉挛病人有20%~30%查不到神经受血管压迫。作者等近年曾对30例病人进行血清和脑脊液微量素测定,发现所有病人血清内钙、镁离子均明显减少,可见血管压迫性神经脱髓鞘,必须在钙、镁离子减少的环境中才能激惹发病。   【临床表现】   开始为一侧眼睑跳动,逐渐由上向下可扩展到半侧面肌,严重才可累及颈及肩部肌群。这种不自主痉挛,自己不能控制,情绪紧张、过度疲劳可诱发或使病情加重。据测试,这种面肌同步放电为每秒350次,表现为眼睑紧闭,口角歪斜,一次抽搐时程者数秒,长者数分钟,间歇期长短不定,发作时患者心烦意乱,视物不清,偶有面部酸痛、鼻塞和头痛者。一般睡眠中不发作,但也有11%的病人于睡中仍照常抽动,影响睡觉。发作越来越频繁,严重影响生活和工作。病久后肌力逐渐减弱,到晚期可发展到半侧面瘫而告终。

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预防

特发性面肌痉挛多见于40岁以上的成人,可能与动脉硬化、高血压病变有关。如患者是30岁以下青年,常暗示脑小脑角、内听道、膝状节、中耳乳突或腮腺内存在着神经刺激性病变,如先天性胆脂瘤、血管瘤、听神经瘤和蛛网膜囊肿等。痉挛是该病的一个危险信号。遇有此等情况,应及时进行神经系统全面检查,必要时应进行颅脑CT或MRI检查,绝大可观察等待,以免贻误治疗。   为了预防微血管减压手术的并发症,首先在手术体位上注意,避免采用坐位或半坐位,以防大量空气进入静脉,造成多脏器空气栓塞。手术医生要加强基础手术技巧训练,打开乳突气房要及时封闭,熟练使用吸引器和它的压力调整,仔细辨认面神经出脑干区的血管压迫形式,避免盲目地电凝、分离和切断血管。如能注意以上几点将会明显减少并发症的发生。

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