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两侧颊部及颞部凹入

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两侧颊部及颞部凹入概述

进行性脂肪营养不良病人面部表现为两侧颊部及颞部凹入,皮肤松弛,失去正常弹性,面颊、眼眶周围脂肪消失使患者呈现特殊面容。部分病人臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大,但手足常不受影响。

患病部位
头部
所属科室
五官科
耳鼻喉科
相关疾病
糖尿病
硬皮病
进行性脂肪营养不良
腹痛
高血脂
相关检查
直肠镜检查
内镜逆行胆胰管造影术
血清前S1蛋白
肝显像
相关症状
两侧颊部及颞部凹入
原因

(一)发病原因 病因不明。可由于中脑与间脑受损,致垂体前叶激素分泌增加或中胚层间质功能发育紊乱引起。Sissons发现部分患者合并肾小球肾炎和低补体(C3)血症。少数患者有家族史。 (二)发病机制 主要与下丘脑病变以及与脊神经并行的节后交感神经病变有关。下丘脑对促性腺激素、促甲状腺激素及其他内分泌腺起调节作用,并与节后交感神经纤维有解剖学的密切联系。进行性脂肪营养不良脂肪组织消失区与正常区或肥胖区之间,似乎有一条界限,该界限与脊髓节段似有一定关系,通常以腰1~2为界,把身体分为上半身和下半身两部分。 另有研究认为,下丘脑与垂体组成代谢调节控制系统,脂肪消失与该系统产生的脂肪转移因子的促进作用有关。起病前可有急性发热病史及内分泌缺陷,如甲状腺功能亢进症、垂体功能低下及间脑炎等,损伤、精神因素、月经初期及妊娠均可为诱因,目前对遗传因素作用的看法尚未统一。

检查

化验检查可发现血清乳糜微粒,前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有肾炎改变。 1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩,皮肤正常。 2.肌电图显示肌肉及神经均正常。 3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。

鉴别诊断

需与以下症状相互鉴别: 脂肪代谢障碍:脂肪代谢障碍也叫脂肪重新分布,是你身体生产、利用和储存脂肪的一种紊乱。有两种不同的脂肪转移。一种是,脂肪流失也叫肌肉萎缩,脂肪从身体的某个部位丢失,特别是胳膊、腿、脸和屁股。另一种是脂肪堆积,也叫过度肥胖。脂肪堆积在身体的特殊部位,特别是肚子、胸部和后颈部。 颊部脂肪消失呈老年人面容:是先天性肥厚性幽门狭窄的症状之一。病患者呈营养不良貌,皮下脂肪减少,皮肤松弛,干燥,有皱纹,弹性消失,前囟及眼窝凹陷,颊部脂肪消失,呈老年人面容。先天性肥厚性幽门狭窄(congenital hypertrophic pyloric stenosis,CHPS)是由于幽门环肌肥厚、增生,使幽门管腔狭窄而引起的机械性幽门梗阻,是新生儿、婴幼儿常见病之一。且多为足月儿,幽门狭窄的治疗取得成功是本世纪外科的伟大成就之一。  皮下脂肪萎缩:又称皮下脂肪萎缩、脂肪营养障碍。1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy),后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良,伴髋部和双腿脂肪沉积的增多,1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良,患者脂肪不良为全身性分布,呈完全性或斑片状,脂肪的缺乏往往伴随着一系列的代谢紊乱。 化验检查可发现血清乳糜微粒,前β脂蛋白、甘油三酯增高。70%患者C3降低,90%有肾炎改变。 1.皮肤及皮下组织活检可见皮下脂肪组织萎缩,皮肤正常。 2.肌电图显示肌肉及神经均正常。 3.B超可发现受累的脏器萎缩变小。

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预防

尚无有效预防措施,适当注意休息、加强营养、按摩和体疗后,部分患者可重新获得失去的脂肪。

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