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类癌综合征

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类癌综合征概述

好发于胃肠道的类癌(嗜银细胞瘤)引起的以发作性皮肤潮红和腹泻为主要临床表现的综合征。这种肿瘤以往误认为是良性肿瘤,现已确认是恶性肿瘤,但生长缓慢,病程一般为10~15年,即使已有转移,病人仍能存活较长时间,故沿用类癌这一名词。除食管外,消化道的任何部位都可发生类癌,位于阑尾者占1/3,多见于女性,很少转移。位于胃者占2%,其余则位于十二指肠、结肠(多见于男性)、胆囊及梅克尔氏憩室等处,也可发生在支气管及卵巢,但较少见。发生在小肠者,恶性程度大,并可转移到肺、骨骼及其他腹腔内器官。伴有类癌综合征的支气管类癌,预后差。若已有心脏瓣腹损害,病人可死于心力衰竭,有些病人可死于恶液质。类癌的发生率在中国没有精确的统计,有的国家统计约占胃肠道肿瘤的0.4~1.8%。类癌可以发生于任何年龄。阑尾部位的类癌发病年龄多在30~40岁,其他部位的类癌多发生于50~60岁。

患病部位
腹部
所属科室
肿瘤科
肿瘤内科
相关疾病
大肠类癌
腹泻
腹痛
胃类癌瘤
原发性卵巢类癌综合征
水肿
小肠类癌
相关检查
抗溶血性链球菌“O”试验
乳糜微粒
酶学检查
寄生虫检查的直接涂片法
中耳
相关症状
类癌综合征
原因

发病机理 类癌细胞可产生多种有生物活性的物质,其中最主要的是5-羟色胺、缓激肽、组胺及前列腺素等。5-羟色胺来源于食物中的色氨酸。在正常情况下,色氨酸有99%被机体利用,形成烟酸或烟酰胺,只有1%被胃肠粘膜细胞利用生成5-羟色胺。5-羟色胺存在于胃肠粘膜,仅有少量在血小板及脑细胞内。在发生类癌后,食物中的色氨酸有60%在类癌细胞中转变为5-羟色胺,因此在类癌患者血液中的5-羟色胺有明显的增加。 由色氨酸形成5-羟色胺的过程如下:在类癌细胞中,色氨酸在5-羟化酶的作用下,形成5-羟色氨酸,再经脱羧酶的作用,生成5-羟色胺。在单胺氧化酶的作用下,转变为5-羟吲哚乙醛,在醛脱氢酶作用下,转变为5-羟吲哚乙酸,此为无生物活性物质,自尿中排出。正常人血液中5-羟色胺为 0.1~0.2μg/ml,主要来自血小板。24小时尿中5-羟吲哚醋酸为10mg以下。在类癌患者中,血内5-羟色胺可达 0.8μg/ml,24小时尿中5-羟吲哚醋酸可高达50~100mg。 正常人吃香蕉、马铃薯、菠萝等食物之后,尿中5-羟吲哚醋酸亦有增加。 5-羟色胺的主要作用是使血管扩张,支气管平滑肌痉挛,胃肠道蠕动增加。因而5-羟色胺增多可致皮肤潮红、喘息、腹痛、腹泻。此外可刺激纤维母细胞增殖,引起心脏(主要是右心)内膜纤维化。在肿瘤的周围、肠管、胸腔、盆腔、腹膜后亦可发生纤维化。5-羟色胺还可以引起组胺释放,特别是发生在胃部的类癌。组胺也可使皮肤潮红及喘息。同时可使胃酸增加而发生消化道溃疡。 缓激肽是引起临床表现的另一种比较主要的生物活性物质。在类癌组织中有大量的血管舒缓素,这是一种蛋白水解酶,作用于激肽原,生成赖氨酸缓激肽(胰激肽),在胺肽酶的作用下,赖氨酸缓激肽又转变为缓激肽。缓激肽的作用是使小动脉舒张、血压下降、心率增快、毛细血管舒张、皮肤潮红。缓激肽引起皮肤潮红,皮肤温度不高,为冷型。5-羟色胺引起的皮肤潮红、皮肤温暖,为热型。血管通透性增加,血浆外渗,皮肤水肿。特别容易发生在眼睑及口唇。此外,亦可使支气管痉挛而发生喘息。 胃肠道的类癌若无肝脏转移,很少出现类癌综合征。因肝脏有大量的单胺氧化酶,当5-羟色胺经门脉进入肝脏时,即被转变为5-羟吲哚乙酸,而使其失去活性。若已有肝脏转移,一方面因为产生的5-羟色胺过多,另一方面可以直接进入肝静脉而进入体循环。再者肝脏因广泛类癌的侵犯使清除的功能降低。因此。在有肝脏转移后,类癌综合征即可发生。

检查

诊断 依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断 需与以下几种疾病鉴别: ①更年期皮肤潮红。是一种持续时间较久的皮肤潮红,但多不严重,有皮肤发热感。无皮肤紫绀,亦无腹痛、腹泻、喘息等症状。 ②神经性水肿。因受各种刺激后突然发生的软组织限局性浮肿。为一种过敏性血管神经性水肿,常发生于面部、口唇、眼睑,亦可发生在口腔及咽喉;喉头水肿严重者可引起窒息,但不伴有潮红及其他的类癌表现。 ③全身性肥大细胞增多症。因其产生组胺增多,引起皮肤潮红,皮肤粘膜可出现红斑,也可有荨麻疹样改变。持续时间较久,可发生腹泻。当皮肤潮红时,血中组胺增加。 ④植物神经功能紊乱。精神紧张时,可发生皮肤潮红。以上疾病都不会发生血中5-羟色胺及尿中5-羟吲哚醋酸增高。 ⑤不伴有皮肤潮红的腹泻。需与其他原因引起的腹泻相鉴别,如胃泌素瘤可以引起溃疡病及腹泻。⑥类癌患者喘息发作时,需与支气管喘息相鉴别。⑦由类癌引起的心脏三尖瓣病变,需与风湿、右心室乳头肌功能障碍、感染性心内膜炎相鉴别。 诊断 依据发作性皮肤潮红、腹泻及尿中5-羟吲哚醋酸增多可诊断。

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预防

治疗 主要分手术治疗和内科治疗两个方面。 手术治疗 适用于没有转移的类癌。发生在阑尾、支气管、卵巢的类癌可以手术治疗。在肠道者若已引起肠梗阻、肠套叠,即使已有转移,也需进行手术治疗。症状较重者,用内科治疗方法效果不好时,若将肿瘤切除,虽然不能治愈,但亦可在较长时间内使症状缓解。 内科治疗 主要有以下三方面: ① 一般治疗。给病人充足的营养和维生素,特别是烟酸或烟酰胺。若病人有腹泻,需纠正水及电解质平衡失调。此外,应避免精神刺激,不饮酒,不进食含色氨酸较多的食物,如牛奶、奶酪、橘类水果、菠萝、马铃薯等。禁用肾上腺素、吗啡。 ② 对症治疗。有腹泻时用5-羟色胺拮抗剂,如甲麦酸胺或赛庚啶口服,亦可用阿托品。 α-甲基多巴可以干扰儿茶酚胺使类癌细胞释放酶的作用,同时也可抑制5-羟色胺的合成,对腹泻及皮肤潮红都有疗效。若有脂肪泻,可用膜蛋白酶。对皮肤潮红的治疗用 α-阻滞剂,可以阻止5-羟色胺的释放,也可能阻止激肽释放酶的释放,疗效较好,还可用酚妥拉明、酚苄明、H1及H2阻滞剂,如苯海拉明、西咪替丁口服。亦可将上述两种药物联合应用,试用于皮肤潮红的病人。有喘息时,禁用肾上腺素,可用异丙肾上腺素喷雾及氨茶碱进行治疗。若发生低血压或休克时,禁用去甲肾上腺素,但可使用甲氧胺(美速克新命)、血管紧张素Ⅱ治疗。 ③ 对肿瘤的治疗。放射治疗及药物治疗效果均不理想。

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