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胼胝体发育不良

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胼胝体发育不良概述

人脑分成左右两个半球,左右大脑半球之间,仰赖着许多神经纤维来将两者联系在一起,其中最大的一束便称作胼胝体。胼胝体约在胚胎发育至12周大时开始发展,在胎儿17至20周时成型。在这段期间,许多因素会导致胼胝体的发育受到影响,所产生的结果便是所谓的「胼胝体发育不良」。在发展正常的孩子当中,并发胼胝体发育不良的机会非常之低,但就发展有障碍的孩子而言,其发生率可以高达每百人中有两人罹患此症。

患病部位
头部
所属科室
儿科
儿科综合
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相关症状
胼胝体发育不良
原因

胼胝体发育过程:   胚胎第7~10周时,终板背侧普遍性增浓,其上方形成联合块,后者诱导大脑半球轴突从一侧向另一侧生长,形成胼胝体。胚胎74天时可在胚胎上见到最早的胼胝体纤维,到115天胼胝体在形态上成熟。胼胝体分为嘴部、膝部、体部和压部4个部分,其发育顺序由前向后,正好与其成熟顺序相反。如果联合块不能诱导轴突从大脑半球一侧越过中线到达对侧大脑半球,则胼胝体就不能形成。   胼胝体发育不全可能原因:   胚胎早期的子宫内感染、缺血等原因可使大脑前部发育失常,而发生胼胝体缺失,晚期病变可使胼胝体压部发育不良。通常首先累及体部和膝部,也可同时累及膝部和压部,但单独累及膝部的情况较少,仅见于前脑无裂畸形。但Barkovich(1988)认为胼胝体发育不良,是由于胼胝体形成的前驱阶段受损,并非发生于胼胝体形成期。胼胝体发育不良也有遗传基础。   胼胝体发育不良的原因也包括下列这些因素:   (1)毒性─代谢性因素,如怀孕时母体酒精中毒或糖尿病,胎儿本身罹患某些代谢性疾病。   (2)染色体异常,最常见的是三染色体8或三染色体18。   (3)基因异常或某些特殊症侯群(如Aicardi氏症侯群),会以显性遗传、隐性遗传或性联遗传的方式遗传而来。   (4)怀孕初期胎儿的脑部受到感染。

检查

胼胝体发育不良大多数为散发性,原因不明。其临床症状、体症与其合并的其他脑畸形有关,因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中,用复杂的心理测定检查方法,可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在,甚至不产生任何症状,但这种情形非常罕见。   绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常,如头太大或太小、下巴小、眼睛有斜视、白内障、或眼球过小、唇颚裂、肾脏与输尿管异常、多指症或并指症等,多在怀疑孩子异常之情况可能为脑积水的原因所引起,进而执行电脑断层扫描检查,才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。   胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。 X-4性联遗传者,其特点为生后数小时有癫痫发作,并出现严重的发育迟缓。   胼胝体发育不良虽然在胎儿期便已形成,但出生之后,并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症;往往是在婴儿发展的过程中,因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头痉挛)或脑性麻痹等神经症状出现,做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的可能性的话,则两眼分离过远与斜视这两种情况就要让我们警觉到此症存在的可能性。绝大多数的个案的神经发展方面也不正常,常会合并动作与语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹。藉由核磁共振或是电脑断层等方式来做判断是否有出现胼胝体发育不全。

鉴别诊断

蝶鞍变形 :空蝶鞍是指蛛网膜下腔从鞍隔与垂体柄相接处疝入蝶鞍内,其中为脑脊液填充,使蝶鞍扩大变形,垂体受压变扁.空蝶鞍综合征(empty sella syndrome,ESS)是指蝶鞍扩大,鞍内垂体组织被挤压而出现的症候群,包括头痛,视力障碍,脑脊液鼻漏,内分泌功能紊乱,高血压,肥胖等.    蝶鞍增大与吸收:多见于垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤、垂体腺癌和各种原因引起的颅内压增高。   蝶鞍变形:颅咽管瘤常使蝶鞍变扁鞍背缩短,视束交叉胶质瘤使蝶鞍呈葫芦形;鞍旁肿瘤可使鞍底出现“双边”征。   松果体钙化移位:松果体钙化常见于成人,且随年龄增加而更易出现,约 75%正常成人在CT扫描时显示有松果体钙化。其直径范围通常为3~5mm,但有时可能会更广泛些。松果体钙化面积大,移位,出现在小儿身上,则应考虑到是否有松果体区肿瘤的可能性。    胼胝体发育不良大多数为散发性,原因不明。其临床症状、体症与其合并的其他脑畸形有关,因为先天性胼胝体发育不全或缺如的本身一般不产生症状。在成人患者中,用复杂的心理测定检查方法,可发现两半球问的资讯传递有轻微障碍。胼胝体发育不良可以单独存在,甚至不产生任何症状,但这种情形非常罕见。   绝大多数罹患此症的孩子都多多少少会有些外观的异常,如头太大或太小、下巴小、眼睛有斜视、白内障、或眼球过小、唇颚裂、肾脏与输尿管异常、多指症或并指症等,多在怀疑孩子异常之情况可能为脑积水的原因所引起,进而执行电脑断层扫描检查,才发现有胼胝体发育不良或缺如的特征性图象。   胼胝体发育不良可出现智力轻度低下或轻度视觉障碍或交叉触觉定位障碍。严重者可出现精神发育迟缓和癫痫。因脑积水可发生颅内压增高。婴儿常呈痉挛状态及锥体束征。 X-4性联遗传者,其特点为生后数小时有癫痫发作,并出现严重的发育迟缓。   胼胝体发育不良虽然在胎儿期便已形成,但出生之后,并没有一些特征告诉我们婴儿罹患此症;往往是在婴儿发展的过程中,因为动作或语言发展迟缓、癫痫症(尤其是婴儿点头痉挛)或脑性麻痹等神经症状出现,做了脑部超音波或脑部磁振扫描才发现这种情况。如果说婴儿的外型上有任何值得我们怀疑有胼胝体发育不良的可能性的话,则两眼分离过远与斜视这两种情况就要让我们警觉到此症存在的可能性。绝大多数的个案的神经发展方面也不正常,常会合并动作与语言发展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹。藉由核磁共振或是电脑断层等方式来做判断是否有出现胼胝体发育不全。

相关疾病

预防

医药治疗   就目前的治疗而言,已经存在的胼胝体发育不良是没有任何方法可以改变它,也无任何药物可以治疗胼胝体发育不良。但是对于伴随发生的癫痫问题,则可以采取药物控制治疗。   复健训练   虽然胼胝体发育不良并无方式或药物可以改变胼胝体本身的问题,但我们能做的是针对孩子所呈现出来的缺陷或障碍,予以积极的早期疗育,越早施行各项疗育,将来出现的障碍会越轻、越少。   例如:孩子在成长过程中,可能因为神经发展之不正常,而会有动作发展迟缓、语言发 展迟缓、智能障碍、癫痫症与脑性麻痹等情况,针对孩子可能出现的问题,我们可以提供其物理治疗、职能治疗、语言治疗等相关治疗训练方式,改善其认知、语 言、动作、社会、自理能力,提升其注意力、知觉辨别、记忆、思考推理、概念、理解、表达、肌肉控制、移位、身体协调、手操作、视动协调、人际互动、情感与 情绪、自我与责任、环境适应、饮食、穿脱衣、盥洗卫生…等等相关能力,越早施行各项疗育,将未来可能出现的障碍减至越轻、越少、越好。

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