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失钠性昏迷

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失钠性昏迷概述

失钠性昏迷:胃肠紊乱、手术、感染等所致的钠丧失,可促发如同原发性肾上腺皮质功能减退症中的危象。此型危象昏迷的周围循环衰竭特别显著。值得注意的是本病患者在开始应用皮质激素的最初数天内,可发生钠的排泄增多,可能是由于肾小球滤过率原来甚低,经治疗后被提高之故。有报告在用皮质素治疗后不到1周,患者进入昏迷状态,并伴有显著的钠负平衡。此外,在单独应用甲状腺制剂,尤其用量过大时,由于代谢率之增加,机体对肾上腺皮质激素的需要量增加,肾上腺皮质激素的缺乏更加严重,另一方面,甲状腺制剂于甲状腺功能减退者有促进溶质排泄作用,从而引起失水、失钠。

患病部位
头部
所属科室
急诊科
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肛门闭锁
肾上腺皮质功能减退症
血色病
尿崩症
动脉瘤
流行性出血热
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血清过氧化脂质
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婴幼儿呼吸检查
相关症状
失钠性昏迷
原因

(一)发病原因 腺垂体功能减退症乃腺垂体受损后引起多种或单一的腺垂体激素分泌不足所致。发生于产后者习称席汉(Sheehan)综合征。如果病人同时存在神经垂体激素不足,则称为全垂体功能减退症(panhypopituitarism)。 本病病因复杂,下丘脑、垂体及其邻近组织的各种病变如累及腺垂体,均可引起本病。 根据原发病变的部位可将本病分为两大类:由下丘脑促释放激素缺乏引起的称为继发性腺垂体功能减退症;由垂体本身疾病引起的称为原发性腺垂体功能减退症。根据激素受累的情况可将其分为多激素缺乏型和单激素缺乏型,前者较多见,后者包括单纯GH缺乏、单纯ACTH缺乏、单纯LH/FSH缺乏和单纯TSH缺乏,以单纯GH缺乏为多见。多激素缺乏型腺垂体功能减退症也称为联合性垂体激素缺乏症(combined pituitary hormone deficiency,CPHD),单激素缺乏型腺垂体功能减退症也称为孤立性垂体激素缺乏症。 1.原发性腺垂体功能减退症 (1)先天性:一些先天性发育畸形可引起垂体发育不良,从而产生多种垂体激素缺乏。这些疾病有:无脑儿(anencephaly)、前脑无裂畸形(holoprosence-phaly)、de Morsier综合征、Hall-Pallister综合征及Reiger综合征等。前脑无裂畸形包括独眼畸形(cyclopia)、猴头畸形(cebocephaly)、眶距过窄征(orbital hypotelorism)。de Morsier综合征亦称中隔-视神经发育不良(septo-optic dysplasia),病人的透明隔(septum pellucidum)缺如,于新生儿期即有呼吸暂停、肌张力减退、惊厥、持续性黄疸不伴高胰岛素血症的低血糖、小阴茎(男性)。de MorsieI综合征系Hesx-1基因的失活性突变所致。de Motsier综合征患者下丘脑发育异常,从而产生垂体功能减退,其中以GH缺乏最为常见,但也可出现其他腺垂体激素缺乏,有些病人还可出现尿崩症。Hall-Pallister综合征亦有垂体发育不全甚至垂体缺如,并可伴有下丘脑错构胚细胞瘤(hamartoblastoma)。Hall-Pallister综合征还常出现多指(趾)畸形、指甲发育不良、会厌发育不良、肛门闭锁,以及心脏、肺、肾脏等脏器的异常。Reiger综合征除垂体发育不良外,还有虹膜缺损、易于出现青光眼并可合并有肾脏、胃肠道及脐的发育异常,该综合征系Ptx-2基因突变所致。此外,唇裂、腭裂亦可合并GH的不足。据国外资料显示,约4%的唇裂、腭裂者有GH的不足。转录因子Pit-1和Prop-1的突变也可引起垂体发育不良,从而引起多种垂体激素的缺乏。 此外,一些垂体激素基因的突变可引起相