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维生素E缺乏

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维生素E缺乏概述

维生素E(生育酚)是具有1个色满环,1个类异戊二烯侧链,α-生育酚生物活力的一类化合物的通称.维生素E族包括α-,β-,γ-和δ-生育酚,这在一定程度上随色满环的甲基化而变化.右旋-α-生育酚是唯一自然存在的立体异构体,生物学测定效力最大(1.49IU/mg);全合成的消旋-α生育酚完全是外消旋的,其生物活力比右旋-α-生育酚为小(1.1IU/mg).国际标准是消旋-α-生育酚乙酸酯(1.0IU/mg).概言之,生育酚起到类似抗氧化剂的作用,阻止细胞膜上多不饱和脂肪酸的脂质过氧化反应.α-生育酚的抗氧化活力与含硒的谷胱甘肽过氧化物酶相仿(参见第4节硒).人血浆生育酚水平随着总血浆脂质水平而变化,这就影响了血浆和脂肪组织的划分,脂肪组织是生育酚的主要贮存库.正常血浆α-生育酚水平为5~10μg/ml(11.6~23.2μmol/L)。

患病部位
全身
所属科室
营养科
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相关检查
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相关症状
维生素E缺乏
原因

维生素E缺乏的原因: 婴儿出生时处在相对维生素E缺乏的状态,血浆α-生育酚水平低于5μg/ml(11.6μmol/L).婴儿愈小及愈早产,缺乏程度愈大.早产婴儿维生素缺乏持续于出生后的头几周,这归因于维生素E胎盘转运有限,出生时组织浓度低,婴儿相对的饮食缺乏,小肠吸收不良以及生长迅速.消化系统成熟了,维生素E吸收便有所改善,血维生素水平也提高了. 儿童和成人吸收不良一般会引起维生素E缺乏.维生素E转运的遗传异常也能起到作用。

检查

早产婴儿溶血性贫血可以是维生素E缺乏的一种表现.这样的婴儿血红蛋白水平在7~9g/dl范围内,血浆维生素E水平低,网状细胞增多以及血胆红素过多. 无β脂蛋白血症(Bassen-Kornzweig综合征),由于脱辅基脂蛋白B基因缺失,引起严重的脂肪吸收不良和脂肪痢,并在出生后头20天伴有进行性神经病和视网膜病(参见第16节). 患慢性胆汁淤积性肝胆管病或囊性纤维化的儿童表现为维生素E缺乏综合征.它的体征是脊髓小脑共济失调伴深部腱反射消失,躯干和四肢共济失调,振动和位置感觉消失,眼肌麻痹,肌肉衰弱,上睑下垂和构音障碍.有吸收障碍的成人,由于维生素E缺乏所引起的脊髓小脑共济失调极为罕见.毫无疑问,成人的脂肪组织内有大量的维生素E贮备.维生素E缺乏的临床特征列于表3-3. 罕见的无脂肪吸收不良的维生素E遗传型病人,肝脏似乎缺少正常时将右旋-α-生育酚从肝细胞转运到极低密度脂蛋白的一种蛋白质,因此不能维持正常血浆α-生育酚水平。 实验室检查和诊断 早产婴儿缺乏维生素E有肌肉衰弱,肌酸尿以及肌肉活检中有坏死的蜡样质色素沉着.也可观察到过氧化物溶血增加.血浆生育酚水平<4μg/ml(<9.28μmol/L).成人在血浆生育酚水平<5μg/ml(<11.6μmol/L)并有红细胞对过氧化氢敏感性增高时,即可认为是维生素E缺乏.如果存在血脂过多,α-生育酚水平升高,当生育酚水平是<0.7mg/g(<1.6μmol/g)血浆脂肪,即相当于<5μg/ml(<11.6μmol/L)的血脂正常者,可诊断为缺乏. 维生素E缺乏者在无肌酸饮食时可出现过量肌酸尿且血浆肌酸磷酸激酶水平增高.脊髓小脑病的患者外周大口径有髓鞘的轴突可以消失,脊柱索的后角可能变性。

鉴别诊断

维生素E缺乏的鉴别诊断: 缺乏维生素A: 指甲出现凹陷线纹,皮肤瘙痒、脱皮、粗糙发干,眼睛多泪、视物模糊、夜盲症、干眼炎,脱发,记忆力衰退,精神错乱,性欲低下等。故应多吃鳗鱼、比目鱼、鲨鱼、鱼肝油、鸡羊牛猪肝脏、蛋黄、奶油、人造黄油、乳酪、柑橘、大枣、白薯、胡萝卜、香菜、韭菜、荠菜、菠菜、黄花菜、莴笋叶、西红柿、豆角类等含维生素A比较丰富的食物,其中鸡肝含维生素A最高。 缺乏维生素B1: 脚气病,消化不良,气色不佳,对声音过敏,小腿偶有痛楚,大便秘结,厌食,严重时呕吐、四肢浮肿等。故要注意多吃猪肉、动物肝肾、全脂奶粉、小米、玉米、豆类、花生、果仁、南瓜、丝瓜、杨梅、紫菜等含维生素B1较多的食物,其中花生米含维生素Bl最多。 缺乏维生素B2: 口角溃烂,鼻腔红肿,失眠、头痛、精神倦怠,眼怕光,眼角膜发炎,皮肤多油质,头皮屑增多,手心脚心有烧热感等。故要多吃动物肝和心、鸡肉、蛋类、牛奶、大豆、黑木耳、青菜等含维生素B2较高的食物,动物肝脏中的羊肝在食物中含维生素B2居首。 缺乏维生素B3: 舌头肿痛、口臭。故应多吃瘦肉、牛肝等食物。 缺乏维生素B6: 口唇和舌头肿痛、粘膜干涸,肌肉痉挛,孕妇过度恶心、呕吐。宜多吃土豆、南瓜、啤酒等食物。 缺乏维生素B12: 皮肤粗糙,毛发稀黄,食欲不振,呕吐,腹泻,手指脚趾常有麻刺感。宜多吃鱼虾、禽类、蛋类及各种动物肝脏等食物。 缺乏维生素C: 骨质和牙质疏松,伤口难愈合,牙床出血,舌头有深痕,不能适应环境变化,易患感冒,微血管破裂,严重的出现败血症。要注意多吃鲜枣、山楂、柑橘、猕猴桃、柿子、芒果、黄瓜、白萝卜、丝瓜、西红柿、菠菜、香菜、韭菜、黄豆芽等含维生素C较丰富的食物,其中鲜枣在果类中含维生素c最高。 缺乏维生素D: 佝偻病,软化病,头部常多汗。宜多吃的食物有鱼虾、蛋黄、奶制品、蘑菇、茄子等。 缺乏维生素E: 肌肉萎缩,头皮发干,头发分叉,易出虚汗,性机能低,妇女痛经。要多吃畜肉、蛋类、奶及其制品、花生油、玉米油、芝麻油等食物。 缺乏维生素P: 毛细血管变脆和断裂出血,动脉粥样硬化。宜多吃荞麦、豇豆、扁豆、杏子、葡萄、茄子、芹菜等食物。   早产婴儿溶血性贫血可以是维生素E缺乏的一种表现。这样的婴儿血红蛋白水平在7~9g/dl范围内,血浆维生素E水平低,网状细胞增多以及血胆红素过多。 无β脂蛋白血症(Bassen-Kornzweig综合征),由于脱辅基脂蛋白B基因缺失,引起严重的脂肪吸收不良和脂肪痢,并在出生后头20天伴有进行性神经病和视网膜病。 患慢性胆汁淤积性肝胆管病或囊性纤维化的儿童表现为维生素E缺乏综合征。它的体征是脊髓小脑共济失调伴深部腱反射消失,躯干和四肢共济失调,振动和位置感觉消失,眼肌麻痹,肌肉衰弱,上睑下垂和构音障碍。有吸收障碍的成人,由于维生素E缺乏所引起的脊髓小脑共济失调极为罕见。毫无疑问,成人的脂肪组织内有大量的维生素E贮备。 罕见的无脂肪吸收不良的维生素E遗传型病人,肝脏似乎缺少正常时将右旋-α-生育酚从肝细胞转运到极低密度脂蛋白的一种蛋白质,因此不能维持正常血浆α-生育酚水平。 维生素E缺乏所引起的疾病按物种变化很大.缺乏可引起生殖障碍;肌肉,肝脏,骨髓和脑功能异常;红细胞溶血;胚胎发生缺陷;以及渗出性素质,这是一种毛细血管渗透性障碍,可以产生骨骼肌萎缩,在某些物种,伴有心肌病损. 人维生素E缺乏主要表现是:(1)因红细胞溶血引起轻度溶血性贫血.(2)脊髓小脑病(参见179节小脑和脊髓小脑病),该病主要见于儿童,是由于无β脂蛋白血症,慢性胆汁淤积性肝胆管疾病,腹腔疾病或一种维生素E代谢的遗传异常而有脂肪吸收不良. 早产视网膜病也称晶状体后纤维组织形成(参见第260节早产视网膜病)可用维生素E治疗得到改善.同样,新生儿心室内和室管膜下出血的某些病例也可得到改善.

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预防

维生素E缺的预防治疗: 当人体营养缺乏时,常会出现一些警告信号或症状。这时,利用食物补充缺乏的营养素,是一种取材便利、简单易行、安全无毒、无痛苦、疗效显著的妙法。如多吃含维生素E的食物,麦芽、大豆、植物油、坚果类、芽甘蓝、绿叶蔬菜、菠菜、有添加营养素的面粉、全麦、未精制的谷类制品、蛋。或适当补充营养品如,可买到脂溶性的胶囊和水溶性的片剂。一般出售的是100~1500IU的维生素E。水溶性的维生素E适用于不吃油腻食物的人或食用多油食物会引起皮肤病变的人,对于40岁以上的中年人更为合适。一般的每日摄取量是200~1200IU。 以乳类喂养者约为0.05mg/d,用其他食物喂养者约为1.5mg/d。对于体重小于1500g的早产儿和脂肪吸收不良的病儿,最好用水溶性维生素E5mg/d。以预防缺乏。 α-生育酚的预防剂量足月产婴儿为0.5mg/kg,早产儿为5~10mg/kg. 对吸收不良引起的明显缺乏应每天给以15~25mg/kgα-生育酚,口服水混溶的右旋-α-生育酚乙酸酯(1mg=1.4IU). 更大的剂量(直到每日100mg/kg,口服均分量)对治疗无β脂蛋白血症早期神经病或克服吸收和转运缺陷是需要的.这些治疗能缓解年轻病人的症状并控制年长病人的神经病变. 对无脂肪吸收不良维生素E缺乏的遗传型病人,大剂量的α-生育酚(每天100~200IU)可改善缺乏并能防止神经病的后遗症。

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